Muzinöses Ovarialkarzinom
Synonyme: muzinöses Adenokarzinom des Ovars, muzinöses Zystadenokarzinom
Englisch: mucinous(ovarian) carcinoma (MOC)
Definition
Das muzinöse Ovarialkarzinom, kurz MOC, ist ein maligner Tumor der Eierstöcke (Ovar). Es gehört zu den epithelialen Ovarialtumoren und macht etwa 10% der Ovarialkarzinome aus.
Hintergrund
Bei den meisten muzinösen Ovarialkarzinomen handelt es sich um Metastasen, nur etwa 1/4 sind primäre Ovarialtumoren. Bilaterale Tumoren oder unilaterale Tumoren < 10 cm sind mit einer Chance von 90% metastatisch.[1] Am häufigsten streuen gastrointestinale Malignome, Mammakarzinome und Endometriumkarzinome in das Ovar.
ICD-Codes
Ätiologie
Die genauen Ursachen des muzinösen Ovarialkarzinoms sind unklar. Es sind verschiedene Mutationen beteiligt. Unter anderem finden sich molekularbiologische Veränderungen folgender Proteine:[2]
Die Tumoren entwickeln sich meist durch maligne Transformation aus muzinösen Zystadenomen bzw. muzinösen Borderlinetumoren, seltener de novo.[2]
Symptome
Die Krankheitsanzeichen des muzinösen Ovarialkarzinoms entsprechen denen anderer Ovarialkarzinome. Das MOC bleibt wie andere Ovarialtumoren lange Zeit asymptomatisch. Erst im fortgeschrittenen Stadium kommt es aufgrund der zunehmenden Größe des Tumors zu unklaren Allgemeinsymptomen sowie abdominellen Beschwerden, die auf die Verdrängung bzw. Kompression benachbarter Darmteile zurückzuführen sind. Dazu zählen:
Gegebenenfalls können im weiteren Verlauf auch B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß) und ein Aszites auftreten. Den Patientinnen fällt dann eine Zunahme des Leibesumfangs bei konstantem oder abnehmendem Körpergewicht auf.
Diagnostik
- Klinische Untersuchung
- Bildgebung: Abdomen-Sonographie, transvaginale Sonographie, CT, MRT, FDG-PET
- Laparoskopie
- Pathohistologie
- Tumormarker (v.a. CEA, CA19-9 und CA 72-4)
Pathohistologie
Der Tumor ähnelt histologisch einem Colonkarzinom. Er besteht meist aus konfluierenden Drüsen vom intestinalen Typ. Man unterscheidet zwei Wachstumsmuster:[3]
- expansives invasives Muster mit massiver, labyrinthartiger, teils kribriformer Drüsenproliferation und äußerst spärlichem Stromaanteil (häufiger)
- destruktives, stromainvasives Wachstum mit atypischen Drüsen, Epithelnestern oder Einzelzellen, begleitet von einer deutlichen desmoplastischen Stromareaktion (seltener)
Die normale Drüsenarchitektur ist in beiden Fällen aufgehoben. Die Tumorzellen weisen zytoplasmatisches Muzin und Kernatypien auf. Den histologischen Hintergrund des Tumors können ein muzinöser Borderlinetumor oder ein benignes muzinöses Adenofibrom bilden. Selten tauchen Siegelringzellen auf.[2]
Immunhistochemisch lässt sich eine Expression von CEA, CK7 und CK20 nachweisen. Ebenso ist in den meisten Tumoren der p53 exprimiert.[2]
Therapie
Muzinöse Ovarialkarzinome werden chirurgisch entfernt. Zusätzlich wird eine pelvine und paraaortale Lymphadenektomie vorgenommen. Abhängig vom Staging wird wie bei anderen epithelialen Ovarialkarzinomen im Anschluss an die Operation eine Chemotherapie mit Carboplatin über 6 Zyklen durchgeführt, ggf. in Kombination mit Paclitaxel. Muzinöse Ovarialkarzinome sprechen auf Platin schlechter an als seröse Ovarialkarzinome.
Prognose
Die Prognose der meisten früh entdeckten Tumoren im FIGO-Stadium I ist gut. Wird der Tumor erst in späteren Stadien (≥ FIGO II) entdeckt, ist die Lebenserwartung eingeschränkt. Negative prognostische Faktoren sind destruktive Stromainvasion, schwere Kernatypien, vermehrte Expression von Galectinen[4] und Tumorruptur.
Quellen
- ↑ Seidman JD et al.: Primary and metastatic mucinous adenocarcinomas in the ovaries: incidence in routine practice with a new approach to improve intraoperative diagnosis Surg Pathol 2003 Jul;27(7):985-93. PMID: 12826891 DOI: 10.1097/00000478-200307000-00014
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Ehdaivand S.: Mucinous carcinoma PathologyOutlines.com, abgerufen am 21.3.2022
- ↑ S3-Leitlinie Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren Version 3.01- Oktober 2018 AWMF-Registernummer: 032/035OL, abgeurfen am 21.3.2022
- ↑ Shimada Ch et al.: Galectins and Ovarian Cancer Cancers (Basel). 2020 Jun; 12(6): 1421. Published online 2020 May 31. doi: 10.3390/cancers12061421 PMCID: PMC7352943 PMID: 32486344
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