Muzinöses Ovarialkarzinom

Bei den meisten muzinösen Ovarialkarzinomen handelt es sich um Metastasen, nur etwa 1/4 sind primäre Ovarialtumoren. Bilaterale Tumoren oder unilaterale Tumoren < 10 cm sind mit einer Chance von 90% metastatisch.^[1] Am häufigsten streuen gastrointestinale Malignome, Mammakarzinome und Endometriumkarzinome in das Ovar.

• ICD-10: C56 - maligne Neoplasie des Ovars
• ICD-11: 2C73.04 - muzinöses Adenokarzinom des Ovars

Die genauen Ursachen des muzinösen Ovarialkarzinoms sind unklar. Es sind verschiedene Mutationen beteiligt. Unter anderem finden sich molekularbiologische Veränderungen folgender Proteine:^[2]

• KRAS: etwa 40 bis 75% der Fälle
• HER2/neu
• EGFR

Die Tumoren entwickeln sich meist durch maligne Transformation aus muzinösen Zystadenomen bzw. muzinösen Borderlinetumoren, seltener de novo.^[2]

Die Krankheitsanzeichen des muzinösen Ovarialkarzinoms entsprechen denen anderer Ovarialkarzinome. Das MOC bleibt wie andere Ovarialtumoren lange Zeit asymptomatisch. Erst im fortgeschrittenen Stadium kommt es aufgrund der zunehmenden Größe des Tumors zu unklaren Allgemeinsymptomen sowie abdominellen Beschwerden, die auf die Verdrängung bzw. Kompression benachbarter Darmteile zurückzuführen sind. Dazu zählen:

• Leistungsabfall
• Müdigkeit
• Fatigue
• Nausea
• Völlegefühl
• Meteorismus
• Blähungen
• Obstipation

Gegebenenfalls können im weiteren Verlauf auch B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß) und ein Aszites auftreten. Den Patientinnen fällt dann eine Zunahme des Leibesumfangs bei konstantem oder abnehmendem Körpergewicht auf.

• Klinische Untersuchung
• Bildgebung: Abdomen-Sonographie, transvaginale Sonographie, CT, MRT, FDG-PET
• Laparoskopie
• Pathohistologie
• Tumormarker (v.a. CEA, CA19-9 und CA 72-4)

Der Tumor ähnelt histologisch einem Colonkarzinom. Er besteht meist aus konfluierenden Drüsen vom intestinalen Typ. Man unterscheidet zwei Wachstumsmuster:^[3]

• expansives invasives Muster mit massiver, labyrinthartiger, teils kribriformer Drüsenproliferation und äußerst spärlichem Stromaanteil (häufiger)
• destruktives, stromainvasives Wachstum mit atypischen Drüsen, Epithelnestern oder Einzelzellen, begleitet von einer deutlichen desmoplastischen Stromareaktion (seltener)

Die normale Drüsenarchitektur ist in beiden Fällen aufgehoben. Die Tumorzellen weisen zytoplasmatisches Muzin und Kernatypien auf. Den histologischen Hintergrund des Tumors können ein muzinöser Borderlinetumor oder ein benignes muzinöses Adenofibrom bilden. Selten tauchen Siegelringzellen auf.^[2]

Immunhistochemisch lässt sich eine Expression von CEA, CK7 und CK20 nachweisen. Ebenso ist in den meisten Tumoren der p53 exprimiert.^[2]

Muzinöse Ovarialkarzinome werden chirurgisch entfernt. Zusätzlich wird eine pelvine und paraaortale Lymphadenektomie vorgenommen. Abhängig vom Staging wird wie bei anderen epithelialen Ovarialkarzinomen im Anschluss an die Operation eine Chemotherapie mit Carboplatin über 6 Zyklen durchgeführt, ggf. in Kombination mit Paclitaxel. Muzinöse Ovarialkarzinome sprechen auf Platin schlechter an als seröse Ovarialkarzinome.

Die Prognose der meisten früh entdeckten Tumoren im FIGO-Stadium I ist gut. Wird der Tumor erst in späteren Stadien (≥ FIGO II) entdeckt, ist die Lebenserwartung eingeschränkt. Negative prognostische Faktoren sind destruktive Stromainvasion, schwere Kernatypien, vermehrte Expression von Galectinen^[4] und Tumorruptur.