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Akute nekrotisierende Ösophagitis

Synonyme: akute Ösophagusnekrose, schwarzer Ösophagus
Englisch: acute necrotizing esophagitis, black esophagus

1. Definition

Die akute nekrotisierende Ösophagitis ist eine seltene, schwerwiegende Erkrankung des Ösophagus. Sie ist durch eine dunkle, nicht abwischbare, schwarz pigmentierte Nekrose der Ösophagusschleimhaut charakterisiert.

2. Epidemiologie

Die Erkrankung tritt vorwiegend bei Männern im höheren Lebensalter auf und wird bei etwa 1 von 8.000 bis 10.000 (ca. 0,01 %) endoskopischen Untersuchungen beobachtet. Komorbiditäten wie Diabetes mellitus, Malignome, arterielle Hypertonie, Alkoholabusus und koronare Herzkrankheit sind häufig.

3. Morphologie

In der Endoskopie imponiert eine schwarz pigmentierte Ösophagusoberfläche. Die Veränderung erstreckt sich typischerweise über die gesamte Zirkumferenz und ist meist am gastroösophagealen Übergang abrupt begrenzt. Häufig ist das aborale Drittel des Ösophagus betroffen.

4. Histologie

Histopathologisch sind in der betroffenen Ösophagusschleimhaut Nekrosen der Mukosa und Submukosa mit braun pigmentierten Zelltrümmern sowie Entzündungszellen, vornehmlich neutrophilen Granulozyten, bis in tiefere Schichten erkennbar. Der vollständige Verlust der Epithelschicht und dunkle Pigmentablagerungen sind charakteristische Merkmale. Diese Befunde weisen auf eine schwerwiegende Schädigung der Schleimhaut hin, wobei eine ischämische Komponente als mögliche Ursache in Betracht gezogen wird.

5. Ätiologie

Die genaue Ursache der akuten nekrotisierenden Ösophagitis ist unklar, jedoch werden Durchblutungsstörungen (Hypovolämie, Sepsis, Thrombophilie), Infektionen (z.B. Herpes-simplex-Virus, Lactobacillus acidophilus), Magenentleerungsstörungen und diabetische Ketoazidose als mögliche Auslöser diskutiert. Weitere Faktoren können vasokonstriktive Wirkungen von Ketonkörpern bei diabetischer oder alkoholischer Ketoazidose sein.

6. Klinik

Die Patienten präsentieren sich zumeist mit Symptomen einer oberen gastrointestinalen Blutung, wie Hämatemesis, Oberbauch- und Thoraxschmerzen sowie Meläna. Schwere Anämien durch Blutungen sind selten, jedoch kann es als Komplikation zur Ösophagusruptur mit Mediastinitis kommen.

7. Diagnose

Die Diagnose wird endoskopisch gestellt, wobei die schwarze Pigmentierung der Ösophagusschleimhaut mit einem abrupten Ende am gastroösophagealen Übergang charakteristisch ist. Histopathologische Untersuchungen bestätigen das Vorliegen von nekrotischem Gewebe und Entzündungszellen.

8. Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch kommen eine Melanose, eine Acanthosis nigricans, ein malignes Melanom oder eine Kohlenstaub- bzw. Färbemittelexposition in Betracht.

9. Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ätiologie. Eine orale Nahrungsrestriktion mit parenteraler Ernährungstherapie, hochdosierte Protonenpumpenhemmertherapie, Sucralfatgabe und eventuell antibiotischer Abschirmung werden empfohlen.

10. Prognose

Die Mortalität der akuten nekrotisierenden Ösophagitis ist hoch, mit einer 1-Monats-Mortalität von 30 bis 50 %. Die Todesursache ist jedoch häufiger auf die Polymorbidität der Patienten zurückzuführen als auf die Erkrankung selbst. In den meisten Fällen wird sie erst im Rahmen einer Obduktion entdeckt.

11. Quellen

Stichworte: Nekrose, Ösophagus

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