Pemphigus erythematosus

Synonyme: Pemphigus seborrhoicus, Senear-Usher-Syndrom

1 Definition

Der Pemphigus erythematosus ist eine sehr seltene Hauterkrankung, genauer eine blasenbildenden Autoimmundermatose mit gleichzeitig lupoiden und pemphigoiden Manifestationen.

2 Inzidenz

Die Erkrankung ist sehr selten und tritt meistens im mittleren Lebensalter auf.

3 Ätiologie

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung mit Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Strukturen. Der Pemphigus erythematosus kann als eine Kombination des Pemphigus foliaceus und des Lupus erythematodes angesehen werden, da sich typische Merkmale wie Hauteffloreszenzen und Serumantikörper beider Erkrankungen finden lassen. Bei genetischer Disposition für autoimmunologische Erkrankungen kann die Exazerbation durch UV-Licht, Medikamente und Viren induziert werden.

4 Pathologie

4.1 Pemphigus-Manifestation

Durch Antikörper gegen das Desmoglein Typ 1 kommt es zur Akantholyse der Keratinozyten. Die Zellverbände lösen sich auf und es entstehen die für den Formenkreis des Pemphigus typischen schlaffen Blasen.

4.2 Lupus-Manifestation

Aufgrund von einem Mismatch zwischen Apoptose und Abräumung des Detritus durch Gewebsmakrophagen, Monozyten, Granulozyten und dendritische Zellen nekrotisieren Zellen der Dermis und sezernieren Zytoplasmabestandteile. Die hierdurch induzierten antinukleären Antikörper lagern sich an der Basalmembran, vornehmlich der Epidermis, ab und führen zur lupoiden Manifestation.

5 Symptome

5.1 Allgemeinsymptome

An allgemeinen Symptomen treten Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit sowie Fieber auf.

5.2 Hauteffloreszenzen

Zum einen treten schlaffe, intraepidermale, akantholytische Blasen auf. Sie sind Nikolski-positiv und platzen sehr rasch. Die anderen Hauteffloreszenzen sind erythematöse, seborrhoide, schuppende oder mit Krusten bedeckte, stark juckende Erosionen und erythematosquamöse Plaques. Beide Effloreszenzen sind auf die seborrhoischen Areale (Gesicht, Kopfhaut, mediale Brust und medialer Rücken) beschränkt. Schleimhäute sind nicht befallen.

6 Diagnostik

Nach klinischer Untersuchung und der Anamnese kann die genaue Diagnose histopathologisch, immunhistochemisch sowie serologisch gestellt werden.

6.1 Histopathologie

Charakteristisch für die bullöse Effloreszenz bei einer Pemphigus-Erkrankung sind die durch Akantholyse entstandenen „Pemphigus-Zellen“. Diese lassen sich in einer Biopsie oder dem Bläscheninhalt nachweisen.

6.2 Immunhistochemie

Immunhistopathologisch lassen sich an den Zellgrenzen antikörperdekorierte Keratinozyten darstellen, welche durch die Pemphigus-Antikörper (IgG) gegen Desmoglein 1 ihre Zellkontakte untereinander verloren haben. Zusätzlich finden sich Lupusband-ähnliche IgG-Ablagerungen in der subepidermalen Basalmembranzone.

6.3 Serologie

Im Serum lassen sich Pemphigus-Antikörper gegen Desmoglein 1 (wie bei Pemphigus foliaceus) sowie antinukleäre Antikörper (wie bei Lupus erythematodes) nachweisen.

7 Differentialdiagnose

Aufgrund des charakteristischen Befalls seborrhoischer Areale muss als erstes an ein seborrhoisches Ekzem gedacht werden. Weitere, diagnostisch abklärbare Differentialdiagnosen sind Pemphigus foliaceus, Pemphigus vulgaris sowie ein Lupus erythematodes.

8 Therapie

Die Therapie entspricht den jeweiligen Therapiel bei Pemphigus vulgaris sowie Lupus erythematodes. Zunächst kommen lokale Glukokortikoide zum Einsatz. Bei schwereren Verläufen können diese systemisch appliziert und mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin) kombiniert werden, um die Reduktion der Glukokortikoid-Erhaltungsdosis zu reduzieren und somit die Cushing-Schwelle zu unterschreiten.