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Selektiver IgA-Mangel

(Weitergeleitet von SIgAD)

Englisch: selective IgA deficiency, sIgAD

1 Definition

Der selektive IgA-Mangel ist die häufigste genetisch bedingte Immundefizienz. Die Inzidenz wird in der Literatur mit ca. 1:400-500 angegeben.

2 Krankheitsbild

Oft zeigen sich keine oder nur geringe Krankheitssymptome (asymptomatischer Verlauf).

Im Falle eines symptomatischen IgA-Mangels stehen chronisch rezidivierende, teils schwer verlaufende Infekte des Respirationstraktes im Vordergrund. Weiterhin treten gehäuft Nahrungsmittelunverträglichkeiten sowie gastrointestinale Symptome auf, die einer Sprue (Glutensensitive Enteropathie) ähnlich sind. Sie lassen sich manchmal durch eine glutenfreie Diät verbessern. Häufig besteht aufgrund der abwehrgeschwächten Darmschleimhaut eine Lambliasis. Auch andere genetisch bedingte Erkrankungen treten gehäuft auf und es besteht eine ausgesprochene Neigung zu Allergien (atopische Diathese).

Aufgrund der allergischen Diathese kann es bei der Applikation von Blut oder Blutprodukten bei den Patienten zu schwersten anaphylaktischen Reaktionen kommen, so dass sie nur nach strengster Indikation verabreicht werden dürfen. Da IgA für Patienten mit IgA-Mangel ein Fremdeiweiß ist, können sie durch Transfusion von IgA-haltigen Blutprodukten immunisiert werden und IgA-Antikörper bilden. Werden Erythrozytenkonzentrate transfundiert, so können diese vorher gewaschen und weitgehend plasmafrei gemacht werden. Wenn Plasma zur Transfusion benötigt wird, besteht die Möglichkeit, Produkte von Spendern zu verwenden, die ebenfalls einen IgA-Mangel haben.[1]

3 Therapie

Die Behandlung des selektiven IgA-Mangels ist schwierig. Eine ursächliche Behandlung in Form einer Substitution ist nicht möglich. Einerseits ist der Anteil an IgA in den erhältlichen pharmakologischen Produkten nur minimal und für eine Substitution unzureichend. Andererseits existieren beim IgA zwei Subtypen. Der vorwiegend im Serum befindliche Subtyp kann das schleimhautassoziierte IgA der Darmschleimhaut nicht ersetzen. Auch bei parenteraler Applikation wird er nicht an die Oberfläche der Darmschleimhaut transportiert.

Die Therapie muss sich in der Regel auf eine rein symptomatische Therapie der respiratorischen Infekte (mittels Antibiotika) oder der gastrointestinalen Symptome beschränken: Analgesie, Spasmolyse, Antidiarrhoika und Vermeidung von Nahrungsmitteln, gegen die eine Allergie oder Unverträglichkeit besteht.

4 Quellen

  1. Vassallo RR. IgA anaphylactic transfusion reactions. Part I. Laboratory diagnosis, incidence, and supply of IgA-deficient products. Immunohematology 2004; 20: 226-33

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