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Pulmonalatresie

1 Definition

Unter einer Pulmonalatresie versteht man eine zyanotische, angeborene Herzfehlbildung aus dem Single-Ventricle-Formkreis. Es handelt sich genau genommen um einen Überbegriff für eine Herzfehlergruppe, deren gemeinsames Merkmal der Verschluss der Pulmonalklappe ist. Da die Pulmonalklappe die Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Pulmonalarterie darstellt, hat der Verschluss dieser Herzregion weitreichende klinische Folgen.

2 Einteilung

Bei Pulmonalatresien unterscheidet man zwischen Pulmonalatresien mit begleitendem Ventrikelseptumdefekt (VSD) und ohne begleitenden VSD.

3 Pulmonalatresie mit VSD

Durch die verschlossene Pulmonalklappe fließt das sauerstoffarme Blut durch den Ventrikelseptumdefekt in den linken Ventrikel und von dort in die Aorta, wo es dann erneut durch den Körperkreislauf zirkuliert. Dadurch kommt es klinisch zur Ausbildung einer Zyanose. In seltenen Fällen kann das Blut aus der Aorta durch den Ductus arteriosus in das Lungenarteriensystem fließen

Häufig erreicht das Blut die Pulmonalarterie über Umgehungsgefäße zwischen der Aorta und dem Pulmonalarteriensystem. Diese Umgehungsgefäße bilden sich normalerweise während der Entwicklung des Kindes zurück, bleiben aber hier mangels Alternativen erhalten. Die Anzahl dieser Gefäße ist unterschiedlich und bestimmt präoperativ die Intensität der Zyanose. Je mehr Kollateralen vorhanden sind, desto besser kann die Pulomonalatresie kompensiert werden.

Ungünstigerweise ist das Lungenarteriensystem jenseits der verschlossenen Klappe aufgrund der reduzierten Durchblutung hypoplastisch (unterentwickelt) und es können sogar Teile fehlen, so dass selbst nach operativer Eröffnung der Klappe nicht alle Lungensegmente durchblutet werden und ein effektiver Gasaustausch weiterhin nicht möglich ist.

4 Pulmonalatresie ohne VSD

4.1 Variante 1

Das Blut fließt aus der rechten Kammer in den rechten Vorhof oder über das Foramen ovale in den linken Vorhof. Von dort fließt es entweder in die Aorta, oder es gelangt durch den Ductus arteriosus in die Pulmonalarterie und nimmt am Gasaustausch in der Lunge teil. Bei Verschluss des Ductus arteriosus kommt es bei dem Kind schnell zu einer Zyanose.

4.2 Variante 2

Manchmal finden sich im Herz des Kindes noch die vorgeburtlichen Verbindungen zwischen dem Inneren der rechten Kammer und den im Myokard verlaufenden Koronararterien. Durch den extrem hohen Druck im rechten Ventrikel presst sich das Blut in die Koronargefäße und fließt teilweise gegen den Strom in die Aorta. Es kommt zu einer sehr stark ausgeprägten Rechtsherzhypertrophie

5 Diagnose

6 Therapie

6.1 Therapie bei gleichzeitigem Ventrikelseptumdefekt

  • stark befundabhängig
  • Korrektur von verschlossener Pulmonalklappe und Ventrikelseptumdefekt (meist alleine nicht ausreichend)
  • komplizierte chirurgische Verbesserung des teilweise hypoplastischen Lungengefäßsystems

6.2 Therapie bei intaktem Ventrikelseptum

Bei allen Therapieformen müssen eine lebenslange kardiologische Beobachtung, sowie eine engmaschige Endokarditisprophylaxe erfolgen.

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