Unilaterale Pulmonalarterienatresie
Englisch: unilateral pulmonary artery atresia, unilateral absence of the pulmonary artery, proximal interruption of the pulmonary artery
Definition
Die unilaterale Pulmonalarterienatresie, kurz UPAA, ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der eine der beiden Pulmonalarterien nicht korrekt ausgebildet ist oder fehlt.
Epidemiologie
Die unilaterale Pulmonalarterienatresie ist eine seltene Erkrankung. Die genaue Prävalenz ist derzeit (2024) unklar. Die Fehlbildung betrifft beide Geschlechter gleich häufig.
Einteilung
- UPAA mit begleitenden Herzfehlern: Die UPAA tritt meist mit zusätzlichen angeborenen Herzfehlern auf, z.B. Fallot-Tetralogie, Pulmonalklappenatresie, Ventrikelseptumdefekt (VSD) oder persistierendem Ductus arteriosus (PDA).
- Isolierte UPAA: Es liegt keine weitere strukturelle Fehlbildung des Herzens vor. Diese Form wird häufig später im Kindesalter oder sogar erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, da die Symptome oft milder sind.
Pathophysiologie
Die Pulmonalarterien transportieren das sauerstoffarme Blut vom rechten Ventrikel zu den Lungen, wo es oxygeniert wird. Bei der UPAA ist eine der beiden Pulmonalarterien verschlossen oder nicht vorhanden. Die betroffene Lunge wird somit nicht direkt vom rechten Ventrikel versorgt. Die Perfusion der betroffenen Lunge erfolgt über Kollateralen aus dem Systemkreislauf, die in der Regel aus der Aorta oder anderen großen Gefäßen entspringen. Dieser Kollateralblutfluss ist hämodynamisch ineffizient und kann im Laufe der Zeit zu einer pulmonalen Hypertonie und einer ungleichmäßigen Lungenperfusion führen.
Die betroffene Lunge bleibt hypoplastisch, da sie durch den reduzierten Blutfluss nicht richtig stimuliert wird. Die gesunde Lunge ist meist kompensatorisch hypertrophiert und hyperperfundiert.
Klinik
Die Symptome der unilateralen Pulmonalarterienatresie variieren je nach Ausmaß des Defekts, der betroffenen Seite und dem Vorhandensein von Begleitfehlbildungen. Häufige Symptome sind:
- Dyspnoe
- Zyanose
- rezidivierende Atemwegsinfektionen
- Erschöpfung und eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit
- Rechtsherzbelastung und Herzinsuffizienz
Diagnostik
Die Diagnostik der unilateralen Pulmonalarterienatresie basiert neben der Anamnese und der körperlichen Untersuchung vor allem auf bildgebenden Verfahren:
- Echokardiographie: Beurteilung der Herzstruktur und des Blutflusses
- CT-Angiographie oder MR-Angiographie: Darstellung der genauen Anatomie der Pulmonalarterien und der Kollateralgefäße.
- Herzkatheteruntersuchung: Beurteilung der hämodynamischen Verhältnisse und des Drucks in der Lunge und im rechten Ventrikel
- Lungenperfusionsszintigraphie: Quantifizierung des Blutflusses in beide Lungen
Therapie
Die Behandlung der UPAA hängt von der spezifischen Anatomie, dem Vorliegen von Begleitfehlbildungen und dem klinischen Zustand des Patienten ab. Ziel der Behandlung ist es, eine adäquate Sauerstoffversorgung des Körpers sicherzustellen und langfristige Komplikationen wie pulmonale Hypertonie oder Herzinsuffizienz zu verhindern.
Bei milden Formen kann eine konservative Überwachung mit regelmäßigen Kontrollen und bildgebenden Verfahren ausreichen. In einigen Fällen können interventionelle Kathetertherapien verwendet werden, um den Blutfluss zur betroffenen Lunge zu verbessern. Dazu gehört die Ballonangioplastie oder die Stentimplantation. In ausgewählten Fällen kommt eine chirurgische Rekonstruktion der Pulmonalarterie oder die Etablierung eines Shunts zwischen Kollateralgefäßen und der Pulmonalarterie infrage. In sehr seltenen Fällen ist eine Lungentransplantation notwendig.
Prognose
Die Prognose der UPPA ist abhängig vom Ausmaß der Kollateralen, der Größe und Funktion der betroffenen Lunge sowie dem Vorhandensein begleitender Herzfehlbildungen. Eine lebenslange kardiologische Betreuung ist erforderlich. Patienten mit UPAA haben ein erhöhtes Risiko für eine Endokarditis.