Glenn-Anastomose

Das sogenannte Einkammerherz, oder Single Ventricle, ist ein seltener komplexer Herzfehler, bei dem nur eine effektive Pumpkammer vorhanden ist, in die beide Atrioventrikularklappen münden. Der einzelne Ventrikel muss sowohl den Lungen- als auch den Körperkreislauf aufrechterhalten. Das Blut aus den Herzvorhöfen vermischt sich jedoch im Ventrikel, was den Kreislauf zusätzlich ineffizient macht und zu einer Zyanose führt.

Die Therapie besteht meist aus drei verschiedenen Operationen, da ein einseitiger rekonstruktiver Eingriff in der Regel nicht möglich ist. Folgende Operationen werden durchgeführt:

• Norwood-Operation mit aortopulmonalem Shunt (z.B. Blalock-Taussig-Shunt)
• Glenn-Anastomose nach 4 bis 7 Monaten (alternativ: Hemifontan-Operation)
• Fontan-Operation im 2. bis 4. Lebensjahr

Die Glenn-Anastomose kommt in zwei Formen vor, die sich geringfügig unterscheiden:

• Klassiche Glenn-Anastomose: End-zu-Seit-Anastomose zwischen der Vena cava superior (VCS) und der rechten Pulmonalarterie. Der proximale Stumpf der rechten Pulmonalarterie wird übernäht, sodass Blut aus der VCS nur in die rechte Lunge fließt. Die Vena cava superior wird am rechten Vorhof abgetrennt und der vorhofseitige Stumpf übernäht.
• Bidirektionale Glenn-Anastomose: Hier wird die Vena cava superior als End-zu-Seit-Anastomose an die Pulmonalarterien angeschlossen, deren Kontinuität erhalten bleibt. Dadurch fließt Blut aus der VCS in beide Lungen ("bidirektional").

In beiden Fällen kommt es zu einer Volumenentlastung des Ventrikels.

Vor Anlegung der Glenn-Anastomose werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt, um zu evaluieren, ob die Voraussetzungen für die folgende Fontan-Operation erfüllt sind.

Echokardiographie

Es wird die Ventrikelfunktion sowie der Zustand der Herzklappen überprüft (Trikuspidalklappe, Mitralklappe, Aortenklappe). Eine eventuelle Insuffizienz der Trikuspidalklappe sollte maximal moderat sein. Zudem wird der Gradient über dem Aortenbogen gemessen. Ebenso wird der pulmonalvenöse Einstrom untersucht und nach einer Restriktion durch ein interatriales Septum gesucht.

Herzkatheteruntersuchung

In der Herzkatheteruntersuchung wird beurteilt, ob das Pulmonalarteriengefäßbett ausreichend entwickelt ist.

Zudem wird die Hämodynamik beurteilt, um einschätzen zu können, ob die Zirkulation nach Abschluss aller 3 Operationen (sogenannte Fontan-Zirkulation) gut vertragen wird. Dabei gilt, dass Patienten mit niedrigem enddiastolischem intraventrikulärem Druck und guter Sauerstoffsättigung (hier 75 bis 85 %) auch bei einer grenzwertigen Größe der Pulmonalarterie die Kreislaufänderungen gut tolerieren.

Ebenfalls evaluiert wird die Morphologie und der Druckgradient über dem Aortenbogen.Ggf. wird ein Stent implantiert.

Magnetresonanztomographie

Ist die Sauerstoffsättigung ausreichend und die Ventrikelfunktion in der Echokardiographie als gut eingestuft, kann anstelle einer Herzkatheteruntersuchung auch eine MRT durchgeführt werden. Ziel ist die Beurteilung der Morphologie der Pulmonalarterien und des Aortenbogens.

Die Operation zur Anlage der Glenn-Anastomose wird unter Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Die Vena cava superior wird am rechten Vorhof abgetrennt und mit der rechten Lungenarterie verbunden. Der Shunt aus der vorangegangenen 1. Operation wird ligiert und durchtrennt.

Ca. 30 % der Patienten erleiden postoperative Komplikationen wie z.B. neurologische Defizite oder einen Herzstillstand.

• awmf online – Hypoplastisches Linksherzsyndrom / Hypoplastischer Linksherzkomplex S2k-Leitlinie, Stand 23.11.2022

• Deutsches Herzzentrum der Charité – Glenn-Operation - obere bidirektionale cavopulmonale Anastomose, abgerufen am 14.09.2023
• Salik et al., Bidirectional Glenn Procedure or Hemi-Fontan, Stat Pearls, 2022