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MODY

Abkürzung für: Maturity-Onset Diabetes of the Young

1 Definition

Als MODY bezeichnet man den untypischerweise bereits vor dem 25. Lebensjahr auftretenden Diabetes mellitus, welcher klinisch an einen Typ-2-Diabetes ("Altersdiabetes") erinnert.

Gemäss WHO gehört der MODY zu der Gruppe der "genetischen Defekte der Beta-Zell-Funktion" und wird in mutationsspezifische Subgruppen eingeteilt.

2 Ursachen

Der MODY-Diabetes beruht auf Mutationen von Genen, die im Glukosestoffwechsel benötigt werden. Die Vererbung erfolgt meist monogen autosomal-dominant. Ein MODY manifestiert sich bereits in der Kindheit oder Jugend und ist anfangs noch nicht insulinpflichtig. Der Anteil an MODY-Diabetikern unter allen Diabetikern liegt bei 2-5%.

3 Einteilung

Die folgenden, heterogenen Genmutationen können zum Phänotypen eines MODY führen:

4 Diagnostik

Der Verdacht auf einen MODY besteht bei:

Durch den Nachweis einer der oben genannten Mutationen kann man die endgültige Diagnose stellen.

5 Therapie

Anfangs sind Sulfonylharnstoffe ausreichend, später aber eine Insulintherapie unumgänglich.

Diese Seite wurde zuletzt am 5. Dezember 2020 um 23:39 Uhr bearbeitet.

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