Chronische eosinophile Leukämie
Definition
Die chronische eosinophile Leukämie, kurz CEL, ist eine seltene hämatologische Erkrankung aus dem Formenkreis der myeloproliferativen Neoplasien (MPN).
Hintergrund
Die Erkrankung ist durch ausgeprägte Eosinophilie von über 1.500 Zellen/μl über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten gekennzeichnet. Damit ähnelt die CEL sehr dem hypereosinophilen Syndrom (HES). Die CEL lässt sich aber vom HES durch spezifische klonale Marker sowie einer deutlich erhöhte Anzahl an Blasten im peripheren Blut unterscheiden.
Klinik
Die Diagnose der Erkrankung kann durch einen Zufallsbefund bei einer Routineuntersuchung gestellt werden, da die Patienten mitunter keine Beschwerden aufweisen. Symptomatische Patienten zeigen u.a. eine typische B-Symptomatik sowie
Therapie
Zur Therapie der Erkrankung stehen verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung.
In der Erstlinientherapie wird der Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib verabreicht. In refraktären Fällen können zusätzliche chemotherapeutische Substanzen hinzugezogen werden. In erster Linie wird Hydroxycarbamid empfohlen in Kombination mit Glukokortikoiden, um die Ansprechrate zu erhöhen. Ist auch diese Therapie frustran, können Cyclophosphamid, Vincristin, Etoposid oder Chlorambucil als Zweitlinientherapeutika appliziert werden.
Zur Behandlung der CEL kann weiterhin Interferon-alpha (IFN-α) verwendet werden, insbesondere bei ausbleibendem Ansprechen auf die bisher genannten Medikamente.
Stammzelltransplantation
Die Rolle der allogenen Stammzelltransplantation (SZT) ist noch unklar. Sie wird nur in seltenen aggressiven Fällen angewendet, insbesondere bei jüngeren Patienten.
Weitere Therapiemaßnahmen
Begleitend zur Therapie kann eine Leukozytapherese durchgeführt werden. Bei ausgeprägter Splenomegalie kann eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie) indiziert sein.
Der Einsatz von Anti-IL5-Antikörper (z.B. Mepolizumab) wird im Rahmen von klinischen Studien untersucht.