Intravasale Hämolyse

Synonym: Intravaskuläre Hämolyse
Englisch: intravascular hemolysis

Definition

Als intravasale Hämolyse wird ein verfrühter Zerfall von Erythrozyten (Hämolyse) bezeichnet, bei denen die Zellen im Gefäßsystem abgebaut werden.

Hintergrund

Hämolytische Anämien können je nach Abbauort der Erythrozyten in extravasal und intravasal eingeteilt. Physiologischerweise erfolgt ungefähr 85 % des Abbaus der Erythrozyten extravasal im retikulohistiozytären System (RHS), insbesondere in der Milz. Bei zunehmender pathologischer Hämolyse werden die Erythrozyten jedoch auch in Leber und Knochenmark abgebaut. Wenn die Kapazität des RHS überschritten wird oder bei sehr rascher Hämolyse kommt es auch intravasal zu einem Erythrozytenzerfall.

Vorkommen

Eine intravasale Hämolyse findet sich beispielsweise bei vielen extrakorpuskulären hämolytischen Anämien (Marschhämoglobinurie, mikroangiopathische hämolytische Anämie, hämolytische Transfusionsreaktion, paroxysmale Kältehämoglobinurie, Sepsis) aber auch bei Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel oder paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie. Medikamente können sowohl eine intravasale als auch eine extravasale Hämolyse auslösen.

Symptome

Bei intravasaler Hämolyse wird das freiwerdende Hämoglobin an Haptoglobin gebunden. Wenn die Bindungskapazität von Haptoglobin erschöpft ist, tritt freies Hämoglobin im Plasma auf, welches zu Hämatin umgewandelt und mittels Hämopexin zum RHS transportiert wird. Freies Hämoglobin im Blut reduziert die Verfügbarkeit von NO mit nachfolgender Dysregulation der glatten Muskulatur. Entsprechend sind folgende Symptome möglich:

Fieber, Schüttelfrost
Ikterus, Hyperbilirubinämie
Kopfschmerzen, Bauchschmerzen, Rückenschmerzen
Hämoglobinurie (bräunlicher Urin) mit dem Risiko eines akuten Nierenversagens
Dysphagie
erektile Dysfunktion
pulmonale Hypertonie, arterielle Hypertonie
Thromboseneigung

Diagnostik

Neben den typischen Hämolyseparametern (LDH, indirektes Bilirubin, Retikulozytose) ist bei intravasaler Hämolyse der Abfall von Haptoglobin der empfindlichste Parameter. Bei artifizieller Hämolyse durch falsche Abnahmetechnik bleibt der Haptoglobinwert im Normbereich. Da es ein Akute-Phase-Protein ist, kann es bei Infektionen, Entzündungen und Tumoren erhöht sein. Eine angeborene Verminderung von Haptoglobin kann selten aufgrund einer kogenitalen Hypo- oder Ahaptoglobinämie auftreten. Eine Verminderung von Hämopexin beginnt erst, sobald Haptoglobin unter die Messbarkeitsgrenze abgefallen ist.