Pyoderma gangraenosum

Die Ätiologie der Pyoderma gangraenosum ist nicht vollständig verstanden (2025). Sie ist häufig mit Autoimmunerkrankungen und anderen systemischen Erkrankungen assoziiert, u.a.:

• chronisch entzündlichen Darmerkrankungen
  • Morbus Crohn
  • Colitis ulcerosa
• rheumatologischen Erkrankungen (z.B. Rheumatoide Arthritis)
• Leukämien und myeloproliferative Erkrankungen
• Chronischen Infektionskrankheiten (z.B. Bronchitis)
• postoperativen Wundheilungsstörungen

Am Beginn stehen multiple Papeln und Pusteln, die sich rasch vergrößern und konfluieren. Sie verfallen in der Folge und führen zur Ausbildung eines schmerzhaften Ulkus. Das Ulkus besitzt typischerweise eine zentrale Nekrosezone und zeigt im Randbereich am Übergang zur intakten Haut eine bläulich-livide Verfärbung. Das Ulkus ist primär nicht infiziert (kein Nachweis von Bakterien).

Klinisches Erscheinungsbild einer Pyoderma gangraenosum

Die Diagnose stützt sich maßgeblich auf das klinische Bild mit einer sterilen Ulzeration mit typischem Aussehen. Eine Probeexzision ist in Frühstadien sinnvoll, da sie den Nachweis einer Vaskulitis der Haut erlaubt. In späteren Stadien ist lediglich eine Entzündungsreaktion festzustellen.

In der Serologie lassen sich keine spezifischen Veränderungen nachweisen. Beschrieben sind jedoch u.a. monoklonale Gammopathien und der Nachweis variabler Autoantikörper.

Ein häufig verwendetes Assessmentinstrument ist der Paracelsus-Score. Ab einer Gesamtpunktzahl von mindestens 10 ist das Vorliegen der Erkrankung sehr wahrscheinlich.

• Hauptkriterien: jeweils 3 Punkte
  • progredienter Krankheitsverlauf
  • Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen
  • rötlich-livider Wundrand
• Nebenkriterien: jeweils 2 Punkte
  • Ansprechen auf Immunsuppressiva
  • charakteristische, bizarre Form der Ulzeration
  • starker Schmerz (VAS > 4)
  • lokales Pathergiephänomen
• Zusatzkriterien: jeweils 1 Punkt
  • suppurative Inflammation in der Histopathologie
  • unterminierter Randsaum
  • assoziierte Systemerkrankungen

Die Behandlung ist lokal mit nicht-haftenden Wundauflagen und granulationsfördernden Wundverbänden möglich. Regelmäßige Kürettagen der Wunde fördern die Wundheilung. Operative Maßnahmen (z.B. mit Wunddebridement und Nekrosenabtragung) sind kontraindiziert, da sie zu einer Verschlechterung der Läsion führen ("Pathergiephänomen").

Systemisch sind gute Ergebnisse durch Anwendung von Zytostatika und Immunsuppressiva zu erzielen. Dazu werden vor allem Glukokortikoide hochdosiert in Verbindung/Abfolge mit Cyclophosphamid, Ciclosporin, Azathioprin oder Dapson verabreicht. Zu beachten ist, dass bei alleiniger Therapie mit Glukokortikoiden nach dem Absetzen der Medikation ein Rezidiv auftreten kann.

Vor Therapiebeginn sollte, abhängig vom gewählten Immunsuppressivum, eine labormedizinische Bestimmung der für die Metabolisierung relevanten Enzymaktivität erfolgen. Bei Azathioprin ist die TPMT-Aktivität, bei Dapson die G6PD-Aktivität maßgeblich.

Darüber hinaus ist die Behandlung von Pyoderma gangraenosum mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) und TNFα-Blockern (z.B. Infliximab, Adalimumab, Etanercept) möglich.^[1] Ein weiterer Therapieansatz ist die hyperbare Oxygenierung (HBO), die in ausgewählten Krankheitsfällen sehr wirksam sein kann.

Die Patienten können und sollten sich ansonsten so normal wie möglich bewegen. Schmerzen sollten durch die Gabe von höher wirksamen Analgetika gelindert werden.