Zwillings-Anämie-Polyzythämie-Sequenz
Trainier deine Lernmuskeln!
Mit Flash Cards, Quiz und mehr
LoslegenEnglisch: twin anemia-polycythemia sequence, TAPS
Definition
Die Zwillings-Anämie-Polyzythämie-Sequenz, kurz TAPS, ist eine Komplikation monochorialer Mehrlingsschwangerschaften, bei der es durch wenige, sehr kleine plazentare Gefäßanastomosen zu einem chronischen, langsamen Bluttransfer zwischen den Feten kommt.[1] Im Gegensatz zum fetofetalen Transfusionssyndrom (TTTS) fehlen dabei meist ausgeprägte Fruchtwasserdiskrepanzen. Charakteristisch ist die Entwicklung einer Anämie beim Spenderzwilling und einer Polyzythämie beim Empfängerzwilling.
Ätiologie
Die spontane TAPS tritt bei bis zu 5 % aller monochorialen Zwillingsschwangerschaften auf.[2] Als Risikofaktoren gelten:
- monochorial-diamniale Zwillingsschwangerschaften
- Vorhandensein weniger, kleinkalibriger plazentarer Anastomosen
- vorangegangene fetoskopische Laserkoagulation bei TTTS (post-laser TAPS in 2–16 % der Fälle)[3]
Pathophysiologie
Ursache der TAPS sind wenige arteriovenöse Anastomosen mit sehr geringem Durchmesser (< 1 mm) innerhalb der gemeinsamen Plazenta.[1] Über diese Anastomosen erfolgt ein kontinuierlicher, langsam verlaufender Bluttransfer vom Spender- zum Empfängerfetus. Da der Volumenfluss gering ist, entstehen keine relevanten Unterschiede des Fruchtwasservolumens, wie sie für das TTTS typisch sind. Stattdessen entwickelt sich eine zunehmende Diskrepanz der Hämoglobinkonzentrationen.
Symptome
Die klinischen Manifestationen bei Neugeborenen umfassen:
Beim Spenderzwilling:
- Blässe, Anämie (Hämoglobin typischerweise < 11 g/dl)
- erhöhte Retikulozytenzahl
- Kardiomegalie bei chronischer Anämie
- Wachstumsretardierung
Beim Empfängerzwilling:
- plethorisches Aussehen, Polyzythämie (Hämoglobin typischerweise > 20 g/dl)
- erniedrigte Retikulozytenzahl
- Hyperviskositätssyndrom
- Ikterus
Diagnostik
Die pränatale Diagnostik erfolgt mittels Doppler-Sonographie der Arteria cerebri media (MCA). Beim anämischen Fetus zeigt sich typischerweise eine erhöhte systolische Spitzengeschwindigkeit (MCA-PSV > 1,5 MoM), beim polyzythämischen Fetus eine erniedrigte MCA-PSV (< 1,0 MoM).[1] Alternativ kann eine intertwin-Differenz (Δ-MCA-PSV) > 0,5 MoM zur Diagnosestellung herangezogen werden, die eine höhere Sensitivität aufweist als die absoluten Grenzwerte.[4]
Postnatal wird die TAPS definiert durch eine intertwin-Hämoglobindifferenz (ΔHb) von ≥ 8 g/dl in Kombination mit einer erhöhten Retikulozytenratio (Spender/Empfänger) ≥ 1,7 und/oder dem Nachweis typischer, weniger und kleinkalibriger plazentarer Gefäßanastomosen.[5]
Einteilung
Die gebräuchlichste Klassifikation nach Slaghekke et al. orientiert sich primär an den Dopplerbefunden der ACM sowie am Vorliegen fetaler Komplikationen:[1]
- Stadium I: MCA-PSV > 1,5 MoM beim Donor und < 1,0 MoM beim Rezipienten ohne weitere Komplikationen
- Stadium II: MCA-PSV > 1,7 MoM beim Donor und < 0,8 MoM beim Rezipienten
- Stadium III: kardiale Dekompensation des Donors mit kritisch pathologischem Fluss (fehlender oder reverser enddiastolischer Fluss in der Arteria umbilicalis, pulsatiler Fluss in der Vena umbilicalis oder pathologischer Fluss im Ductus venosus)
- Stadium IV: Hydrops des Donors
- Stadium V: intrauteriner Tod eines oder beider Feten
Therapie
Die Therapie hängt von der Schwangerschaftswoche und dem Schweregrad ab. Therapieentscheidungen werden individuell anhand des Gestationsalters, des TAPS-Stadiums und der Dopplerbefunde getroffen.[3] Bei fortgeschrittener TAPS (≥ Stadium II) werden intrauterine Bluttransfusion des Spenderfetus und ggf. partielle Austauschtransfusion des Empfängerfetus in einem spezialisierten fetomaternalen Zentrum empfohlen.
Mögliche Optionen sind:
- engmaschige sonographische Überwachung
- intrauterine Bluttransfusion des anämischen Fetus
- partielle Austauschtransfusion des polyzythämischen Fetus
- fetoskopische Laserkoagulation persistierender Gefäßanastomosen
- Entbindung bei ausreichender fetaler Reife
Prognose
Ohne Behandlung kann TAPS zu schwerer fetaler Anämie, Herzinsuffizienz, neurologischen Schäden oder intrauterinem Fruchttod führen. Durch eine frühzeitige Diagnostik und spezialisierte fetomaternale Therapie konnte die Prognose in den vergangenen Jahren deutlich verbessert werden.[2]
Abgrenzung zum TTTS
Obwohl beide Erkrankungen ausschließlich bei monochorialen Mehrlingsschwangerschaften auftreten und auf plazentaren Gefäßanastomosen beruhen, unterscheiden sie sich wesentlich:
| TAPS | TTTS |
|---|---|
| langsamer Bluttransfer | hoher Bluttransfer |
| kleine Anastomosen | größere Anastomosen |
| Anämie/Polyzythämie | Volumenverschiebung |
| keine Oligo-/Polyhydramnion-Sequenz | typische Oligo-/Polyhydramnion-Sequenz |
| Diagnose primär mittels MCA-Doppler | Diagnose primär sonographisch
(Fruchtwassermengen) |
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, et al. Twin anemia-polycythemia sequence: diagnostic criteria, classification, perinatal management and outcome. Fetal Diagn Ther. 2010;27(4):181-190.
- ↑ 2,0 2,1 Tollenaar LSA, Lopriore E, Slaghekke F, et al. Spontaneous twin anemia polycythemia sequence: diagnosis, management, and outcome in an international cohort of 249 cases. Am J Obstet Gynecol. 2021;224(2):213.e1-213.e11.
- ↑ 3,0 3,1 von Kaisenberg CS, Klaritsch P, Ochsenbein-Kölble N, et al. S2e-Leitlinie: Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. AWMF-Registernummer 015-087. 2020 (gültig bis 30.04.2025, in Überarbeitung). Verfügbar unter: AWMF-Leitlinienregister.
- ↑ Tollenaar LSA, Slaghekke F, Middeldorp JM, et al. Improved prediction of twin anemia-polycythemia sequence by delta middle cerebral artery peak systolic velocity: new antenatal classification system. Ultrasound Obstet Gynecol. 2019;53(6):788-793.
- ↑ Khalil A, Gordijn S, Ganzevoort W, et al. Consensus diagnostic criteria and monitoring of twin anemia-polycythemia sequence: Delphi procedure. Ultrasound Obstet Gynecol. 2020;56(3):388-394.