Trophoblasttumor

Von den gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen werden die sehr seltenen nicht-gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen (NGTD) abgegrenzt.

Trophoblasttumoren treten eher selten auf. Die Inzidenz variiert geographisch und liegt in Industrieländern etwa bei 0,5 Fällen auf 1.000 Schwangerschaften. Die genauen Angaben schwanken in der Literatur, ebenso die Bezugsgrößen. Es gibt zwei Altersgipfel, der erste liegt vor dem 20. Lebensjahr, ein weiterer Altersgipfel zwischen dem 40. und 55. Lebensjahr.

Ein Trophoblasttumor entwickelt sich durch eine abnorme Proliferation des Trophoblastgewebes, das die Blastozyste umgibt. Benigne Tumore wachsen verdrängend im Uteruskavum, maligne Tumoren infiltrieren die Uteruswand und können Metastasen setzen. Tritt der Tumor während einer Schwangerschaft auf, sind die Überlebenschancen des Fetus - sofern er angelegt ist - gering.

Trophoblasttumoren lassen sich pathohistologisch nach der WHO-Klassifikation unterteilen in:

Villöse Trophoblasttumoren

Merkmal dieser Tumoren ist der Nachweis von Chorionzotten mit gestörter Differenzierung:

• Komplette Blasenmole
• Inkomplette Blasenmole
• Invasive Blasenmole

Nicht-villöse Trophoblasttumoren

Bei diesen Tumoren fehlen die charakteristischen Chorionzotten:

• Plazentabettknoten (PSN)
• Hyperplastische Implantationsstelle (EPS)
• Plazentabetttumor (PSTT)
• Epitheloider Trophoblasttumor (ETT)
• Chorionkarzinom

Die Klinik ist abhängig vom Tumortyp und vom Manifestationszeitpunkt. Mögliche Symptome sind:

• abnorme vaginale Blutungen, ggf. mit Gewebeteilen
• Gestosezeichen (Hyperemesis, Präeklampsie, Ödeme, Proteinurie)
• Abdominalschmerz
• Zeichen einer Hyperthyreose (hCG stimuliert die TSH-Freisetzung)

Bei malignen Tumoren können weitere Symptome durch die Metastasierung auftreten, die abhängig vom betroffenen Organ (z.B. Lunge, Gehirn) sind. Dabei kommt es wie bei anderen Krebsformen zu einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes.

Die Dignität der verschiedenen Trophoblasttumoren ist fließend. Das klinische Spektrum ist weit und reicht von benigne bis hochmaligne. Benigne Formen (komplette Blasenmole) können im Verlauf der Erkrankung in maligne Formen (Chorionkarzinom) übergehen, insgesamt gesehen ist die Konversionsrate jedoch gering. Die invasive Blasenmole nimmt eine Zwischenstellung ein, da sie zwar lokal invasiv wächst, aber nur selten Metastasen setzt.

Zur Zeit (2022) umfasst die Schwangerschaftsvorsorge kein spezielles Screening auf Trophoblasttumoren. Sie sind durch die üblichen Routineuntersuchungen manchmal nur schwer zu entdecken.

Körperliche Untersuchung

Bei der Palpation des Abdomens fällt ein vergrößerter, weicher Uterus auf. Bei der Inspektion der Vagina sind ggf. suburethral oder im Bereich des Fornix bläulich-rote Gewebeareale sichtbar.

Ein spezifischer Hinweis auf ein Chorionkarzinom liegt vor, wenn es post partum zu einer unzureichenden Rückbildung des Uterus kommt.

Labordiagnostik

Bei den meisten, aber nicht allen Trophoblasttumoren zeigt sich eine massive Erhöhung des β-hCG sowie ein erniedrigter TSH-Spiegel. Das macht das β-hCG zu einem wichtigen Diagnose- und Verlaufsparameter. Da Trophoblasttumoren irreguläre β-hCG-Formen produzieren, müssen die entsprechenden Assays so ausgelegt sein, dass diese mit erfasst werden. Assays, die für hCG-Isoformen nicht ausreichend sensitiv sind, können zu falsch negativen Ergebnissen führen. Die Laborbefunde sollten daher immer kritisch interpretiert werden.

Ein weiterer Laborparameter, der bei Trophoblasttumoren bestimmt wird, ist das humane Plazentalaktogen (HPL).

Sonographie

Bei der Ultraschalluntersuchung des kleinen Beckens zeigen sich unterschiedlich ausgeprägte, echogene bläschenartige Strukturen im Cavum uteri. Bei einer kompletten Blasenmole finden sich keine fetalen Strukturen. Bei einer inkompletten Blasenmole ist ein Embryo häufig nachweisbar, dieser weist jedoch schwerwiegende Fehlbildungen auf und ist daher nicht lebensfähig. Durch den erhöhten β-hCG-Spiegel werden die Ovarien überstimuliert, sodass sich dort Luteinzysten entwickeln.

Pathohistologie

Die Diagnosesicherung von Trophoblasttumoren erfolgt stets pathohistologisch. Das Material wird per Kürettage oder Vakuumaspiration gewonnen.

Weitere Diagnostik

Wird die Diagnose eines malignen Trophoblasttumors gestellt, sind weitere Untersuchungen für das Staging notwendig, z.B. ein MRT des Beckens und Schädels sowie ein Thorax-CT und Abdomen-CT.

Die Therapie richtet sich nach dem jeweiligen Tumortyp. In den meisten Fällen umfasst sie eine operative Entfernung des veränderten Gewebes. Bei malignen Trophoblasttumoren ist eine Chemotherapie notwendig. Weitere Details finden sich bei den jeweiligen Tumorformen.

• Leitlinie Gestationsbedingte und nicht-gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen, abgerufen am 20.04.2021