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Plazentabetttumor

Synonym: Trophoblasttumor der Plazentainsertionsstelle
Abkürzung: PSTT
Englisch: plazental site trophoblastic tumor

1 Definition

Der Plazentabetttumor, kurz PSTT, ist eine sehr seltene, potenziell maligne Neoplasie, die zu der Gruppe der gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen gezählt wird. In der Regel betrifft sie die Insertionsstelle der Plazenta und geht aus nicht-villösen, intermediären Zellen des Trophoblasten hervor.

2 Epidemiologie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist eine verlässliche Angabe der Prävalenz nicht möglich. Der Anteil der PSTT an allen gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen wird in der Literatur mit ca. 0,2% angegeben.[1] Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 30 Jahren.

3 Pathogenese

Der Plazentabetttumor kann prinzipiell aus jeder Art von Schwangerschaft hervorgehen, wobei in ca. 8% der Fälle eine Blasenmole vorliegt. Pathophysiologisch kommt es zu einem Wachstum der Trophoblastzellen in das Myometrium unter Verdrängung der glatten Muskulatur. Ca. 80% der Tumoren werden als benigne, 20% als maligne eingestuft.

4 Pathologie

Der PSTT ist in seiner klinischen Erscheinung sehr variabel und kann einerseits auf eine intrauterine, nicht-infiltrierende Manifestation beschränkt sein, andererseits jedoch auch umfangreich metastasieren. Makroskopisch zeigt sich ein polypenartiger Tumor, der potenziell tief in das Myometrium hineinwächst und so auch die Uteruswand durchbrechen kann. Dabei kann der Tumor bis zu den Adnexen und zum Ligamentum latum reichen. Die Schnittfläche des Tumors ist hell und weich, teilweise sind Anteile von nekrotischen und blutigen Veränderung zu beobachten.

5 Pathohistologie

Pathohistologisch werden häufig polygonale bis spindelförmige intermediäre Trophoblastzellen beschrieben. Sie besitzen unregelmäßige hyperchromatische Zellkerne mit eosinophilem Zytoplasma. In der Peripherie werden gelegentlich Tumoranteile beobachtet, welche das Myometrium durchdringen. Extrazellulär zeigt sich eosinophiles, fibrotisches Material sowie in einzelnen Fällen auch eine Infiltration von Blutgefäßen.

6 Klinik

Symptome können bereits wenige Wochen, aber auch erst Jahre nach einer Schwangerschaft auftreten. Klinisch kommt es häufig zu vaginalen Blutungen und einer Vergrößerung des Uterus. Ferner werden eine Amenorrhoe sowie abdominelle Schmerzen beschrieben. In seltenen Fällen (ca. 10%) können ein nephritisches Syndrom und eine Hämaturie vorliegen.

7 Diagnostik

Die Diagnostik entspricht dem allgemeinen Vorgehen bei Verdacht auf einen Trophoblasttumor. Die histologische Unterscheidung zwischen den verschiedenen Tumoren ist initial meist anspruchsvoll. Aus diesem Grund ist eine sorgfältige Verlaufskontrolle mit Bestimmungen der HCG- und HPL-Werte erforderlich. In Abgrenzung zum Chorionkarzinom ist der HCG-Wert beim PSTT in vielen Fällen nur gering erhöht, während der HPL-Wert vergleichsweise hoch ansteigt.

8 Therapie

Unabhängig von der Dignität des Tumors ist die Hysterektomie die Therapie der Wahl. Bei metastasierten Tumoren wird die zusätzliche Entfernung der extrauterinen Manifestationen angestrebt, insofern sie durchführbar ist. Vereinzelt wurden bereits fertilitätserhaltende partielle Resektionen beschrieben. Das Risiko einer Myometriumruptur ist bei einer starken Invasion des Tumors hoch und mit Blutungskomplikationen verbunden.

Der PSTT ist weitestgehend resistent gegen die beim Chorionkarzinom verwendete Monotherapie mit Methotrexat oder Actinomycin D. Eine Kombinationstherapie im Sinne des EMACO-Schemas, bestehend aus Methotrexat, Actinomycin D, Cyclophosphamid, Etoposid und Vincristin, konnte in einigen Fällen jedoch bereits erfolgreich eingesetzt werden.

9 Quellen

  1. Schmid, Peter et al. “Prognostic markers and long-term outcome of placental-site trophoblastic tumours: a retrospective observational study.” Lancet (London, England) vol. 374,9683 (2009): 48-55. doi:10.1016/S0140-6736(09)60618-8

10 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 29. April 2021 um 11:09 Uhr bearbeitet.

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