Epitheloider Trophoblasttumor
Englisch: epitheloid trophoblastic tumor
1. Definition
Der epitheloide Trophoblasttumor, kurz ETT, gehört zu den gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen (GTD). Es handelt sich um einen seltenen malignen Tumor, der in deutlichem zeitlichen Abstand nach einer Schwangerschaft auftreten kann.
2. Epidemiologie
Der epitheloide Trophoblasttumor ist eine seltene Erkrankung, die etwa nur 1-2 % aller GTD ausmacht. In der Literatur sind nur etwa 170 Fälle dokumentiert.
3. Symptome
Der Tumor tritt mehrere Monate oder Jahre nach einer ansonsten unauffälligen Geburt auf. Wichtigstes Symptom sind irreguläre bzw. azyklische Vaginalblutungen. Der Uterus ist vergrößert. Bei Diagnosestellung liegen in etwa 40% der Fälle schon extrauterine Manifestationen vor, die weitere Symptome verursachen können.
4. Metastasierung
Der Tumor metastasiert vor allem in die Lunge.
5. Diagnostik
- Labordiagnostik: mäßig erhöhtes β-hCG
- Sonographie
- Biopsie
- Staging-Diagnostik: Thorax-CT und Abdomen-CT, MRT des Beckens
6. Pathohistologie
Der ETT geht vom intermediären Trophoblasten aus. Er besteht aus mehr oder minder homogenen, mononukleären Zellen mit breitem eosinophilen Zytoplasmasaum. Die Proliferationrate ist gering. Zwischen den Tumorzellnestern befinden sich Einblutungen, Kalzifizierungen, Nekrosen und hyalinisiertes Material. Zur Umgebung hin ist der Tumor relativ scharf begrenzt.
7. Therapie
Die Therapie besteht primär aus der chirurgischen Entfernung des Tumors durch eine Hysterektomie. Ggf. vorhandene Metastasen werden mitentfernt, wenn möglich. Anschließend führt man eine Polychemotherapie durch, z.B. nach dem EMA-CO- oder EP-EMA-Schema.
8. Prognose
Die Prognose hängt vom Staging des Tumors ab. Ein langer zeitlicher Abstand zwischen Tumor und letzter Schwangerschaft ist prognostisch ungünstig.
9. Literatur
- Leitlinie Gestationsbedingte und nicht-gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen, abgerufen am 29.04.2021