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TRAP-Sequenz

Synonyme: Acranius-Acardius-Syndrom, parasitärer Zwilling
Englisch: twin reversed arterial perfusion sequence

1 Definition

Die TRAP-Sequenz ist eine seltene Entwicklungsstörung bei monozygoten, monochorialen Zwillingen, die aufgrund einer schwerwiegenden Form des fetofetalen Transfusionssyndroms in der Frühschwangerschaft auftritt. Sie führt zu ausgeprägten Fehlbildungen der oberen Körperhälfte des betroffenen Feten.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei einer von 35.000 Geburten. Bei monozygoten Zwillingen beträgt die Häufigkeit der TRAP-Sequenz 1:150 bis 1:100.

3 Pathogenese

Durch venovenöse und arterioarterielle Anastomosen von plazentaren Blutgefäßen kann es bei Blutdruckdifferenzen der Feten zu einer Flussumkehr in der oft nur singulär angelegten Arteria umbilicalis des Akzeptors ("TRAP-Zwilling", "parasitärer Zwilling") kommen. Dieser Fetus wird durch den Donor ("versorgender Zwilling", "pumpender Zwilling") mit sauerstoffarmem Blut versorgt. Die resultierende Hypoxie des TRAP-Zwillings führt zu einer Atrophie der oberen Körperhälfte bis hin zum Fehlen des Kopfes (Acranius) oder des Herzens (Acardius). Außerdem kommt es zu Wassereinlagerungen mit einer erheblichen Steigerung von Größe und Gewicht.

Beim versorgenden Zwilling ist durch die erhöhte Herzarbeit eine Belastung mit potentiell letaler Herzinsuffizienz möglich.

4 Klinik

5 Diagnostik

5.1 Sonografie

Beim TRAP-Zwilling liegt kein eigener Herzschlag vor, aber eine Pulsfrequenz, die mit der des Donors identisch ist. Manchmal ist der betroffene Fetus hydropisch. In etwa der Hälfte der Fälle ist die Arteria umbilicalis nur einfach angelegt. Die Blutflussumkehr kann durch farbkodierte Dopplersonografie visualisiert werden.

Der versorgende Zwilling ist sonografisch entweder unauffällig oder weist bereits Zeichen einer Herzinsuffizienz mit Hydrops fetalis auf. Dazu gehören eine Hepatosplenomegalie, Pleuraergüsse, ein Perikarderguss, Hautödeme und eine Kardiomegalie.

6 Therapie

Die Behandlung zielt darauf ab, die Überlebenschancen des versorgenden Zwillings zu erhöhen.

6.1 Pränatal

6.2 Postnatal

7 Prognose

Der TRAP-Zwilling ist aufgrund der schwerwiegenden Fehlbildungen in der Regel nicht lebensfähig. Unbehandelt beträgt die Mortalität des versorgenden Zwillings ca. 55 %.

8 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 15. September 2021 um 09:35 Uhr bearbeitet.

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