Sekundär sklerosierende Cholangitis
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LoslegenSynonym: sekundäre sklerosierende Cholangitis
Englisch: secondary sclerosing cholangitis
Definition
Die sekundär sklerosierende Cholangitis, kurz SSC, ist eine chronisch-fortschreitende Entzündung der Gallenwege innerhalb und/oder außerhalb der Leber. Sie entsteht als Folge einer erkennbaren Ursache, z.B. einer Durchblutungsstörung, einer Infektion oder einer mechanischen Schädigung.[1] Durch die anhaltende Entzündung kommt es zum fibrotischem Umbau und zur Destruktion der Gallengänge.
Hintergrund
Charakteristisch ist die Bildung sich abwechselnder verengter und erweiterter Abschnitte. Im fortgeschrittenen Stadium gehen vor allem die kleinen Gallengänge in der Leber zunehmend verloren. Der Verlauf kann bis zur biliären Zirrhose und zum terminalen Leberversagen führen.
Abgrenzung
Die Erkrankung wird von der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) abgegrenzt. Beide Erkrankungen können ein ähnliches cholangiographisches Bild mit multifokalen Strikturen und Dilatationen aufweisen. Im Gegensatz zur PSC lässt sich bei der SSC aber eine zugrunde liegende Ursache nachweisen.
Die ischämische Cholangiopathie kann als Ursache bzw. pathogenetische Form einer sekundär sklerosierenden Cholangitis betrachtet werden. Auch nach Lebertransplantation können ischämische Gallengangsschäden ein ähnliches morphologisches Erscheinungsbild hervorrufen. Hierbei wird heute jedoch zunehmend die transplantationsspezifische Terminologie der Posttransplantations-Cholangiopathie verwendet.
Ätiopathogenese
Die SSC ist keine einheitliche Erkrankung, sondern der gemeinsame Phänotyp unterschiedlicher Schädigungen des Gallengangsystems. Zu den wichtigsten Ursachen gehören:
- ischämische Schädigung der Gallenwege, z.B. nach Schock, Gefäßverschlüssen oder gefäßchirurgischen Eingriffen
- SSC bei kritisch kranken Patienten nach prolongierter intensivmedizinischer Behandlung[2]
- Post-COVID-19-assoziierte Cholangiopathie nach schwerer COVID-19-Pneumonie[3]
- rezidivierende bakterielle Cholangitiden
- mechanische Obstruktionen, z.B. durch Choledocholithiasis
- operative oder interventionelle Verletzungen der Gallenwege
- toxische bzw. medikamentös bedingte Gallengangsschäden, u.a. durch Checkpoint-Inhibitoren oder Ketamin[4]
- immunologische Erkrankungen, insbesondere die IgG4-assoziierte Cholangitis
- infektiöse Ursachen, insbesondere bei ausgeprägter Immunsuppression, z.B. im Rahmen einer HIV-Infektion[4]
Eine besondere Bedeutung besitzt die Ischämie. Während Hepatozyten sowohl arteriell als auch portalvenös versorgt werden, erfolgt die Blutversorgung der Gallengänge im Wesentlichen über Äste der Arteria hepatica und den peribiliären Gefäßplexus. Die Gallenwege sind daher besonders empfindlich gegenüber einer Beeinträchtigung der arteriellen Mikrozirkulation.
Nach einer ausgeprägten Schädigung des Gallengangsepithels können sich Nekrosen und Ablösungen des Epithels entwickeln. Das nekrotische Material kann das Gallengangsystem als sogenannte biliäre Casts verlegen. Im weiteren Verlauf entstehen entzündliche und fibrotische Strikturen bis hin zur Destruktion peripherer Gallengänge.
Sonderform
Die "Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients" (SC-CIP) ist eine besonders schwere Form der SSC. Sie tritt bei Patienten ohne vorbestehende hepatobiliäre Erkrankung nach längerer intensivmedizinischer Behandlung auf, beispielsweise im Rahmen von schwerem Trauma, Sepsis, Verbrennungen oder ausgedehnten Operationen.[5] Als zentraler pathogenetischer Mechanismus gilt eine ischämische Schädigung des Gallengangsystems infolge einer beeinträchtigten Mikrozirkulation. Hämodynamische Instabilität und eine längerfristige invasive Beatmung mit hohen Beatmungsdrücken werden als begünstigende Faktoren diskutiert.[5]
Ein typischer früher Befund sind biliäre Casts. Im weiteren Verlauf entstehen multiple intrahepatische Strikturen und Destruktionen der Gallengänge. Charakteristisch ist schließlich ein sogenanntes pruned tree appearance, bei dem die peripheren intrahepatischen Gallengänge zunehmend nicht mehr darstellbar sind.[6]
SC-CIP weist häufig einen rasch progredienten Verlauf auf und kann innerhalb vergleichsweise kurzer Zeit zur biliären Zirrhose führen.
Klinik
Klinisch stehen Zeichen der Cholestase mit erhöhten Cholestaseparametern, Ikterus sowie rezidivierende bakterielle Cholangitiden im Vordergrund.
Diagnostik
Insbesondere bei SC-CIP können die Laborveränderungen zunächst im Rahmen der zugrunde liegenden kritischen Erkrankung auffallen. Die Darstellung des Gallengangsystems erfolgt vor allem mittels MRCP. Eine ERCP ermöglicht zusätzlich die direkte Intervention, beispielsweise die Entfernung biliärer Casts oder die Behandlung erreichbarer Strikturen.
Typische cholangiographische Befunde sind:
- biliäre Casts
- multifokale Strikturen und Dilatationen
- irreguläre Gallengangskonturen
- zunehmende Destruktion peripherer intrahepatischer Gallengänge
Für die Diagnose einer SSC ist neben dem charakteristischen Gallengangsbefund insbesondere der Nachweis einer zugrunde liegenden Ursache entscheidend.
Therapie
Die Behandlung richtet sich soweit möglich gegen die zugrunde liegende Ursache. Zusätzlich werden biliäre Obstruktionen und Cholangitiden behandelt. Endoskopisch können biliäre Casts entfernt und dominante bzw. relevante Strikturen dilatiert oder mittels Stent versorgt werden. Bakterielle Cholangitiden erfordern eine entsprechende antibiotische Therapie.
Eine medikamentöse Behandlung, die das Fortschreiten der SSC zuverlässig verhindert, ist bislang (2026) nicht etabliert. Ursodeoxycholsäure (UDCA) wird teilweise eingesetzt, ein gesicherter prognostischer Nutzen ist jedoch nicht belegt.[2]
Bei SC-CIP kann die Erkrankung trotz endoskopischer Therapie rasch fortschreiten. Bei fortgeschrittener biliärer Zirrhose, rezidivierenden therapierefraktären Cholangitiden oder Leberversagen ist die Lebertransplantation die einzige kurative Therapieoption.
Quellen
- ↑ Ruemmele P, Hofstaedter F, Gelbmann CM. Secondary sclerosing cholangitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2009;6(5):287-95.
- ↑ 2,0 2,1 Gudnason HO, Björnsson ES. Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: current perspectives. Clin Exp Gastroenterol. 2017;10:105-111.
- ↑ Bauer U, Pavlova D, Abbassi R, et al. Secondary sclerosing cholangitis after COVID-19 pneumonia: a report of two cases and review of the literature. Clin J Gastroenterol. 2022;15(6):1124-1129.
- ↑ 4,0 4,1 Patel R, Nguyen AT, Malone J, Aguirre JE, Gopalakrishna H. Secondary sclerosing cholangitis: contemporary etiologies, diagnostic pathways, and treatment strategies for clinicians: a narrative review. Transl Gastroenterol Hepatol. 2026;11:92.
- ↑ 5,0 5,1 Kirchner GI, Rümmele P. Update on Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients. Viszeralmedizin. 2015;31(3):178-84.
- ↑ Leonhardt S, Veltzke-Schlieker W, Adler A, et al. Secondary Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients: Clinical Presentation, Cholangiographic Features, Natural History, and Outcome: A Series of 16 Cases. Medicine (Baltimore). 2015;94(49):e2188.