IgG4-assoziierte Cholangitis

Bei der IgG4-assoziierten Cholangitis, kurz IAC, handelt es sich um eine seltene Manifestationsform einer IgG4-assoziierten Erkrankung, welche die Gallenwege betrifft. Häufig liegt gleichzeitig eine (IgG4-assoziierte) Autoimmunpankreatitis vor.

• ICD-10: K83.0
• ICD-11: 4A43.0

IAC ist eine seltene Erkrankung, die meist bei Personen über 50 Jahren auftritt. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen.

Die IAC ist mit langjähriger Exposition gegenüber toxischen Industriegasen, Lösungsmitteln, Farbstoffen oder Ölprodukten assoziiert. Häufig leiden betroffene Personen gleichzeitig an Allergien. Es wurde eine Assoziation von IgG4-assoziierten Erkrankungen des hepatobiliären Traktes mit verschiedenen Berufen aus Industrie und Handwerk (sogenannte "Blue Collar"-Arbeit) beschrieben.^[1]

Die klinische Präsentation der IAC ist variabel. Die Symptome ähneln denjenigen einer primär sklerosierenden Cholangitis. Zu ihnen zählen unter anderem:

• Allgemeines Krankheitsgefühl
• Abdominelle Beschwerden
• Gewichtsverlust
• Diarrhoen und Steatorrhoe
• Ikterus
• Juckreiz

Darüber hinaus können weitere Organe von der IAC betroffen sein, beispielsweise Orbita, Speichel- und Tränendrüsen, Lunge und Nieren.

Die Diagnosestellung gestaltet sich bei IAC häufig schwierig. Meist werden die sogenannten HISORt-Kriterien genutzt:

• Leberbiopsie
• Bildgebung
• Serologie
• Weitere Symptome an anderen Organen
• Responsivität gegenüber Immunsuppressiva

Insbesondere die Abgrenzung zur primär sklerosierenden Cholangitis und zum cholangiozellulären Karzinom ist wichtig.

Bei lange bestehender oder spät diagnostizierter Erkrankung kann sich im Verlauf eine Leberzirrhose entwickeln.

Die medikamentöse Therapie erfolgt in der Regel initial mit einem Glukokortikosteroid. Je nach Schwere und Verlauf der Erkrankung werden auch konventionelle immunmodulierende Therapien wie Azathioprin, Methotrexat oder in schweren Fällen Rituximab (off-label) eingesetzt. Bei Ikterus bzw. Stenosen kommen zusätzlich interventionelle Methoden wie ERCP mit Stenteinlage zum Einsatz.

• Löhr et al. IgG4-related diseases of the digestive tract. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 19(3):185-197. 2022
• Thiele und Witte. Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankungen (Immunoglobulin G (IgG) 4-related diseases). Z Rheumatol. 81(3):225-235. 2022
• Deutsche Leberhilfe e.V.; IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC); abgerufen am 10.01.2025
• Herta T et al.; IgG4-assoziierte Cholangitis – klinische Präsentation eines lange übersehenen Krankheitsbildes; Die Innere Medizin | Ausgabe 6/2018