HISORt-Kriterien

Englisch: HISTORt criteria

1. Definition

Die HISORt-Kriterien dienen der Diagnose einer Autoimmunpankreatitis Typ I (AIP) sowie der IgG4-assoziierten Cholangitis (IAC).

Beide Erkrankungen zählen zur Gruppe der IgG4-assoziierten Erkrankungen, bei denen es sich um immunologische Systemerkrankungen handelt.

HISORt ist eine Akronym und steht für verschiedene Kategorien:

Kategorie	Kriterien (AIP)	Kriterien (IAC)
Histology (engl. für Histologie)	Periduktales lymphoplasmozytäres Infiltrat mit obliterativer Phlebitis und storiformer (korbgeflechtartiger) Fibrose und/oder Lymphoplasmozytäres Infiltrat mit storiformer Fibrose und sehr vielen IgG4-positiven Zellen (≥ 10 Zellen/HPF)	Lymphoplasmozytäre sklerosierende Cholangitis
Imaging (engl. für Bildgebung)	Typisch: diffus vergrößerte Bauchspeicheldrüse, diffus irregulärer Ductus pancreaticus Andere Befunde: fokale Vergrößerungen, Striktur, Atrophie, Kalzifikation oder Pankreatitis	eine oder mehrere Gallengangsstenose an verschiedenen Lokalisationen (intrahepatisch, extrahepatisch) wandernde Stenosen
Serology (engl. für Serologie)	erhöhter IgG4-Serumspiegel (Normbereich: 8 bis 140 mg/dL)	erhöhter IgG4-Serumspiegel (Normbereich: 8 bis 140 mg/dL)
Other organ involvement (engl. für weitere Organbeteilung)	hiläre oder intrahepatische Gallengangsstenose, persistierende distale Gallengangsstenose, Beteiligung der Ohrspeicheldrüse oder Tränendrüse, mediastinale Lymphadenopathie, retroperitoneale Fibrose	typische AIP Merkmale, renale Läsionen, Vergrößerung der Speichel- oder Tränendrüsen, retroperitoneale Fibrose
Response to steroid therapy (engl. für Ansprechen auf Steroidtherapie)	Auflösung bzw. relevante Verbesserung der pankreatischen und extrapankreatischen Manifestation unter Steroidtherapie	Normalisierung der Leberenzymlevel, Auflösung der Stenosen

Basierend auf der Kombination verschiedener Kriterien können die Erkrankungen mit hoher Spezifität und Sensitivität diagnostiziert werden.