Rheumafaktor-positive juvenile Polyarthritis
Synonym: Rheumafaktor-positive polyartikuläre JIA, RF--PA
Englisch: Rheumatoid factor-positive polyarticular JIA
Definition
Die rheumafaktorpositive juvenile Polyarthritis, kurz RF+-PA, ist eine Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA). Es handelt sich um eine pädiatrische Autoimmunerkrankung, bei der es innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate zu einer Arthritis von 5 oder mehr Gelenken kommt und bei der sich im Blut Rheumafaktoren nachweisen lassen. Die Erkrankung gilt als pädiatrisches Pendant der seropositiven RA.
- ICD-10-Code: M08.0
Epidemiologie
Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die nur einen kleinen Teil der JIA-Erkrankungen ausmacht. Die jährliche Inzidenz wird auf 1 bis 7 Fälle pro Million Kinder angegeben.[1] Mädchen sind 6 bis 12-mal so häufig betroffen wie Jungen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 9 Jahren.[2]
Ätiopathogenese
Es besteht eine Assoziation mit dem auch bei der RA des Erwachsenen gehäuft vorzufindenden HLA-Allel DRB1*04. Assoziationen mit den genetischen Varianten anderer JIA Formen (z.B. der RF--PA) finden sich nicht.[2]
Pathogenetisch liegt eine vermehrte synoviale T-Zell-Aktivierung (v.a. mit Vβ14-TCR-Variante) mit konsekutiver Produktion von IL-1, IL-6 und TNFα vor. Weitere Details zur Krankheitsentstehung sind derzeit (2024) unklar.[2]
Klinik
Es zeigt sich eine symmetrische, erosive Polyarthritis mit Einschluss der distalen Gelenke. Betroffen sind vor allem:[1][2]
- kleine Hand-/Finger-/Fußgelenke (insb. MCP, PIP, MTP)
- größere Extremitätengelenke
- selten Befall des Achsenskeletts
Begleitend finden sich:[2]
- Allgemeinsymptome
- Tendovaginitis, insb. der langen Sehnen von Handgelenk und Handrücken, ggf. mit Schnappfinger, bis hin zur Sehnenruptur
- Weichteilschwellung im Bereich des Handgelenks und des Handrückens
- subkutane Rheumaknoten (30 % der Fälle, insbesondere an Druckpunkten über Sehnenscheiden)
- selten Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt anhand der ILAR-Kriterien:[3]
- Allgemeine JIA-Kriterien
- Arthritis > 6 Wochen
- Alter <16 Jahre
- mindestens 5 Gelenke in den ersten 6 Krankheitsmonaten betroffen
- zweimaliger Nachweis von Rheumafaktoren im Abstand von mindestens 3 Monaten
- Kriterien der sJIA nicht erfüllt
Im Labor finden sich außerdem regelhaft anti-CCP-Antikörper sowie eine Erhöhung von BSG/CRP, die mit der Krankheitsaktivität korreliert.
Therapie
Wie bei allen JIA-Subtypen wird eine Therapie mit NSAR empfohlen. Bei aktiver Arthritis können außerdem intraartikuläre Glukokortikoide verabreicht werden, dies ist bei polyartikulärem Verlauf und kleinen Gelenken jedoch recht aufwändig und belastend. Ist die Erkrankung hierdurch nicht zu kontrollieren, werden DMARDs (insb. Methotrexat, in Zweitlinie Abatacept, Etanercept, Adalimumab, Tocilizumab) verabreicht. Bei hoher Krankheitsaktivität sind überbrückend auch systemische Steroide möglich.[4]
Leitlinie
- S2k-Leitlinie "Therapie der JIA" der GKJR und der DGKJ. 3. Auflage, 2019.
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 Deslandre. Rheumatoid factor-positive polyarticular juvenile idiopathic arthritis. Orphanet, 2020. Aufgerufen am 24.06.2024.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 Wagner, Dannecker, Kallinich. Pädiatrische Rheumatologie. 3. Auflage, Springer Verlag, 2022.
- ↑ Petty et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis. The Journal of Rheumatology, 1997.
- ↑ S2k-Leitlinie "Therapie der JIA" der GKJR und der DGKJ. 3. Auflage, 2019.