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Synonyme: portopulmonale Hypertonie, Porto-PH, PPH
Englisch: porto-pulmonal hypertension
Das Krankheitsbild der portopulmonalen Hypertension bezeichnet eine sekundäre pulmonale Hypertonie als Komplikation der portalen Hypertension, meist in Folge einer Leberzirrhose.
Ursache der portopulmonalen Hypertension ist die Ätiologie der portalen Hypertension, der meist eine intrahepatische Genese zu Grunde liegt. Als häufigste Ursache gilt die Leberzirrhose mit einer Inzidenz von 0,25-2% aller erkrankten Patienten. Die portopulmonale Hypertension stellt zudem eine schwerwiegende postoperative Komplikation der Lebertransplantation dar.
Die Pathogenese der portopulmonalen Hypertension ist noch nicht eindeutig geklärt. Als ursächliche Faktoren werden diskutiert:
Die Theorie der Endothelirritation beruht auf der Annahme strömungsbedingter Mikroläsionen. Diese rufen eine gesteigerte endotheliale Sekretion des vasokonstriktorischen Mediators Endothelin-1 (ET-1) hervor. ET-1 mediiert vaskuläre Umbauprozesse (vaskuläres Remodeling), die zu einer Gefäßwandhypertrophie mit nachfolgender Erhöhung des intraarteriellen Gefäßwiderstandes führen. Dies sind im Einzelnen:
Eine Mikrothrombenbildung kann in Folge einer hepatisch bedingten Hyperkoagulabilität auftreten. Diese beruht auf einer verminderten Synthese antithrombotischer Faktoren (Protein C, Protein S, Antithrombin III).
Durch die pulmonale Hypertonie stellt sich eine Rechtsherzbelastung ein, die durch eine Rechtsherzhypertrophie kompensiert wird (Cor pulmonale). Die rechtsventrikuläre Volumenbelastung birgt die Komplikation einer Herzklappenschädigung mit nachfolgender Trikuspidalinsuffizienz.
Die Symptome der portopulmonalen Hypertension entsprechen den Allgemeinsymptomen der pulmonalen Hypertonie. Bei komplikationsbedingtem Cor pulmonale können die Symptome der Rechtsherzinsuffizienz hinzutreten.
Zur Diagnostik der portopulmonalen Hypertension empfehlen sich:
Differentialdiagnostisch ist die portopulmonale Hypertension vom hepatorenalen Syndrom abzugrenzen, bei dem die arterielle Hypoxämie im Vordergrund steht.
Im Vordergrund der Therapie der portopulmonalen Hypertension steht - soweit möglich - die Therapie der Grunderkrankung.
siehe: portale Hypertension und ursächliche Erkrankungen, Leberzirrhose
Die medikamentöse Therapie erfolgt durch die Gabe pulmonalerterieller vasodilatatorischer Substanzen. Hierzu zählen
Ggf. könnte auch die Gabe von ß-Blockern indiziert sein.
Als Ultima ratio einer nicht therapierbaren hepatischen Ursache gilt die Lebertransplantation.
Fachgebiete: Innere Medizin
Diese Seite wurde zuletzt am 6. April 2021 um 18:28 Uhr bearbeitet.
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