Portopulmonale Hypertension
Synonyme: portopulmonale Hypertonie, Porto-PH, PPH
Englisch: porto-pulmonal hypertension
1. Definition
Das Krankheitsbild der portopulmonalen Hypertension bezeichnet eine sekundäre pulmonale Hypertonie als Komplikation der portalen Hypertension, meist in Folge einer Leberzirrhose.
2. Ätiologie
Ursache der portopulmonalen Hypertension ist die Ätiologie der portalen Hypertension, der meist eine intrahepatische Genese zu Grunde liegt. Als häufigste Ursache gilt die Leberzirrhose mit einer Inzidenz von 0,25-2% aller erkrankten Patienten. Die portopulmonale Hypertension stellt zudem eine schwerwiegende postoperative Komplikation der Lebertransplantation dar.
3. Pathogenese
Die Pathogenese der portopulmonalen Hypertension ist noch nicht eindeutig geklärt. Als ursächliche Faktoren werden diskutiert:
- eine Irritation des Gefäßendothels aufgrund gesteigerter Lungenperfusion
- Mikrothromben kleiner Lungenarterien
3.1. Irritation des Gefäßendothels
Die Theorie der Endothelirritation beruht auf der Annahme strömungsbedingter Mikroläsionen. Diese rufen eine gesteigerte endotheliale Sekretion des vasokonstriktorischen Mediators Endothelin-1 (ET-1) hervor. ET-1 mediiert vaskuläre Umbauprozesse (vaskuläres Remodeling), die zu einer Gefäßwandhypertrophie mit nachfolgender Erhöhung des intraarteriellen Gefäßwiderstandes führen. Dies sind im Einzelnen:
- eine intimale Bindegewebsproliferation und
- die Transformation von Fibroblasten zu Myofibroblasten
3.2. Mikrothromben
Eine Mikrothrombenbildung kann in Folge einer hepatisch bedingten Hyperkoagulabilität auftreten. Diese beruht auf einer verminderten Synthese antithrombotischer Faktoren (Protein C, Protein S, Antithrombin III).
3.3. Pathophysiologie
Durch die pulmonale Hypertonie stellt sich eine Rechtsherzbelastung ein, die durch eine Rechtsherzhypertrophie kompensiert wird (Cor pulmonale). Die rechtsventrikuläre Volumenbelastung birgt die Komplikation einer Herzklappenschädigung mit nachfolgender Trikuspidalinsuffizienz.
4. Klinik
Die Symptome der portopulmonalen Hypertension entsprechen den Allgemeinsymptomen der pulmonalen Hypertonie. Bei komplikationsbedingtem Cor pulmonale können die Symptome der Rechtsherzinsuffizienz hinzutreten.
5. Diagnostik
Zur Diagnostik der portopulmonalen Hypertension empfehlen sich:
- Anamnese und körperliche Untersuchung hinsichtlich einer portalen Hypertension bzw. Lebererkrankung
- Labor:
- Leberwerte: GOT, GPT, GLDH, y-GT (näheres siehe Leberzirrhose)
- Gerinnung:
- Vitamin K-abhängige Gerinnungsfaktoren: I, II, IX, VII
- Protein C, Protein S, Antithrombin III
- Röntgen-Thorax
- Rechtsherzkatheter (Swan-Ganz-Katheter) mit Messung des mittleren pulmonalarteriellen Druckes (mPAP, >20 mmHg)
- EKG hinsichtlich Rechtsherzbelastungszeichen
- Echokardiographie
Differentialdiagnostisch ist die portopulmonale Hypertension vom hepatorenalen Syndrom abzugrenzen, bei dem die arterielle Hypoxämie im Vordergrund steht.
6. Therapie
6.1. Kausale Therapie
Im Vordergrund der Therapie der portopulmonalen Hypertension steht - soweit möglich - die Therapie der Grunderkrankung.
siehe: portale Hypertension und ursächliche Erkrankungen, Leberzirrhose
6.2. Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie erfolgt durch die Gabe pulmonalerterieller vasodilatatorischer Substanzen. Hierzu zählen
- Prostaglandinanaloga (Prostazyklinderivate)
- ET-1-Rezeptorantagonisten (Bosentan), die zudem das vaskuläre Remodelling mildern
- Calciumantagonisten
Ggf. könnte auch die Gabe von ß-Blockern indiziert sein.
6.3. Operative Therapie
Als Ultima ratio einer nicht therapierbaren hepatischen Ursache gilt die Lebertransplantation.