Papillomatosis confluens et reticularis
Synonyme: Konfluierende retikuläre Papillomatose, Gougerot-Carteaud-Syndrom
Englisch: confluent and reticulated papillomatosis, CARP, CRP
Definition
Die Papillomatosis confluens et reticularis, kurz CRP, ist eine seltene Hauterkrankung, die zu den Keratinisierungsstörungen zählt. Sie ist durch das Auftreten von hyperpigmentierten, papillomatösen Papeln und Makeln gekennzeichnet.
Epidemiologie
Die Erkrankung tritt häufig im Jugend- und frühen Erwachsenenalter auf, wobei sowohl Männer als auch Frauen betroffen sein können. Es gibt einige Berichte über familiäre Fälle, die auf eine mögliche genetische Komponente hinweisen.
Ätiologie
Die genaue Ursache der CRP ist derzeit (2024) nicht bekannt. Ursprünglich wurde der Hefepliz Malassezia furfur als Auslöser verdächtigt.[1] Aktuell wird vermutet, dass Dietzia papillomatosis, ein gram-positiver Aktinomyzet, eine Rolle spielt, da viele Patienten auf Antibiotika ansprechen.
Es werden jedoch auch andere Auslöser ins Spiel gebracht, u.a. Diabetes mellitus Typ 2 und Adipositas, die beide durch eine Hyperinsulinämie gekennzeichnet sind. Erhöhte Insulinspiegel begünstigen durch die Aktivierung verschiedener Wachstumsfaktoren ein epidermale Proliferation.[1] Ferner sollen Amyloidose und UV-Licht eine CRP auslösen können. Auch genetische Faktoren und eine mögliche Mutation des Keratin-16-Gens (KRT16) wurden in einigen Fällen identifiziert.
Symptome
Die Papillomatosis confluens et reticularis zeigt sich durch asymptomatische bis leicht juckende, konfluierende, gelb-braune Papeln mit einem retikulären (netzartigen) Muster in den Randbereichen. Die Hautveränderungen können eine Schuppung aufweisen. Die Effloreszenzen treten vorzugsweise am oberen Rumpf in der vorderen und hinteren Schweißrinne, submammär sowie in der Axilla und am Hals auf. Seltener sind das Kinn oder die Schamgegend betroffen.
Diagnostik
Die Diagnose basiert auf der klinischen Untersuchung (Inspektion) und dem Ausschluss von Pilzinfektionen durch mikroskopische und kulturelle Untersuchungen von Hautgeschabseln. Eine Hautbiopsie kann in Einzelfällen erforderlich sein, um andere Diagnosen auszuschließen.
Diagnosekriterien
Davis et al. haben 2006 folgende Diagnosekriterien vorgeschlagen:[2]
- Schuppende braune Makeln oder Plaques, teilweise mit retikulärem und papillomatösem Erscheinungsbild
- Vorkommen am oberen Rumpf und Hals
- Negative Pilzdiagnostik
- Fehlendes Ansprechen auf Antimykotika
- Gutes Ansprechen auf Minocyclin
Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen sind u.a.
Therapie
Es gibt derzeit (2024) keine einheitlichen Therapieempfehlungen. Die CRP spricht in der Regel gut auf eine Behandlung mit Antibiotika wie Minocyclin oder Azithromycin an. Minocyclin wird zum Beispiel in einer Dosierung von 2 x 50 mg/Tag über 6 Wochen, Azithromycin in einer Dosierung von 500 mg/Tag für 2 Wochen gegeben.[1] In der Literatur kuriseren jedoch auch andere Angaben zur Dosierung und Therapiedauer.
Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.
In Fällen, die auf Antibiotika nicht ansprechen, können topische (z.B. Tazaroten) oder systemische Retinoide (z.B. Isotretinoin) verwendet werden. Nach dem Absetzen kommt es jedoch häufig zu Rezidiven. Eine weitere Therapieoption sind Vitamin-D3-Derivate wie Tacalcitol oder Calcipotriol.
Prognose
Ein einziger Behandlungszyklus mit Minocyclin oder einem Makrolidantibiotikum führt häufig zu einer Remission, die bis zu zwei Jahre anhält. Rückfälle treten in etwa 15 % der Fälle auf, insbesondere nach nicht-antibakteriellen Behandlungen. In einigen Fällen kann es auch zu einer Spontanremission der Erkrankung kommen.
Quelle
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Le C, Bedocs PM. Confluent and Reticulated Papillomatosis. [Updated 2023 Aug 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459130/
- ↑ Davis MDP, Weenig RH, Camilleri MJ. Confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud syndrome): a minocycline-responsive dermatosis without evidence for yeast in pathogenesis. A study of 39 patients and a proposal of diagnostic criteria. Br J Dermatol. 2006;154(2):287–293.
Weblinks
- DermNet – Confluent and reticulated papillomatosis, abgerufen am 03.09.2024