Pityriasis lichenoides

Die Pityriasis lichenoides ist eine seltene Erkrankung, die häufiger das männliche Geschlecht betrifft. Die Prävalenz wird auf etwa 20 von 100.000 geschätzt. Es gibt zwei Erkrankungsgipfel, das Kindesalter und das mittlere Erwachsenenalter.

Die Ätiologie der Pityriasis lichenoides ist nicht abschließend geklärt. Es existieren verschiedene Theorien:

• Die Erkrankung wird infektallergisch getriggert, z.B. nach Infektionen mit Toxoplasma gondii, EBV, HIV, CMV, Parvovirus B19, Staphylococcus aureus, β-hämolysierende Streptokokken
• Es handelt sich um eine entzündliche lymphoproliferative Erkrankung.
• Die Erkrankung wird durch eine Immunkomplexvaskulitis verursacht.

Man unterscheidet eine akute und eine chronische Form der Erkrankung. Die Effloreszenzen treten betont am Rumpf und an den proximalen Extremitäten auf und ergeben ein typisches polymorphes Bild.

Akute Form - PLEVA

Die akute Form der Pityriasis lichenoides (Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta oder kurz PLEVA) ist selten und manifestiert sich durch einzeln oder in großer Zahl auftretende erythematöse, papulosquamöse und papulovesikuläre Effloreszenzen, die hämorrhagisch nekrotisieren können und schmerzen. Juckreiz ist häufig. Selten bestehen Allgemeinsymptome wie Fieber oder Arthralgien. Es kann zur Bildung von Narben kommen. Zudem kann die PLEVA in die chronische Form übergehen. Im Kindesalter kommt es in 80 % der Fälle zu Rezidiven.

Sonderform - FUMHD

Eine seltene und schwer verlaufende Sonderform der PLEVA, die febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Erkrankung (kurz FUMHD) manifestiert sich durch begleitendes hohes Fieber. Zudem kann es neben größeren nekrotisierenden Ulzerationen zu bakteriellen Superinfektionen, Schleimhautbeteiligung und systemischen Komplikationen wie einer Kardiomyopathie, einer neurologischen oder pulmonalen Beteiligung oder Gerinnungsstörungen bis hin zur disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC) kommen.

Chronische Form - PLC

Charakteristisch für die chronische Form (Pityriasis lichenoides chronica oder kurz PLC) ist ein Exanthem, das häufig über Monate besteht und auf dem es zur Ausbildung von rötlich-braunen, derben Papeln kommt. Die Papeln sind rund oder oval, scharf begrenzt, zeigen nur geringen Juckreiz und sind von einem parakeratotischen Schuppendeckel bedeckt. Mit dem Verlauf werden die Papeln flacher und die festhaftende Schuppe lässt sich von der Seite mit einem Spatel abheben (Hobelspanphänomen bzw. Sargdeckelphänomen).

Eine PLC kann als primäre Form der Pityriasis lichenoides auftreten, sie kann sich aber auch aus der akuten Form entwickeln.

Zur Diagnose führen Klinik, Verlauf der Erkrankung sowie die Histopathologie. Histopathologisch zeigt sich bei der Pityriasis lichenoides ein perivaskulär betontes dermales T-lymphozytäres Infiltrat.

Verschiedene Erkrankungen haben ähnliche Merkmale wie eine Pityriasis lichenoides. Dazu gehören z.B. eine lymphomatoide Papulose, die Pityriasis rosea, Arzneimittelexantheme oder das Gianotti-Crosti-Syndrom.

Die akute Form ähnelt den Windpocken, papulösen Arzneimittelexanthemen sowie der allergischen Vaskulitis.

Bei der chronischen Form sollte differentialdiagnostisch an eine Psoriasis guttata und im Erwachsenenalter an ein Syphilid bei sekundärer Lues gedacht werden.

Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und dem Alter des Patienten. Bei geringer Symptomatik kann abgewartet werden, bei schwereren Verläufen werden die PUVA-Therapie, Antibiotika und systemische Glukokortikoide eingesetzt.

Die Beschwerden bessern sich bei Sonnenexposition am Meer oder in den Bergen.

Die lokale Applikation von Glukokortikoiden hat nur einen geringen Einfluss auf den Krankheitsverlauf.