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Omphalozele

Synonym: Exomphalos
Englisch: omphalocele

1 Definition

Eine Omphalozele ist eine Hernie der Nabelschnurbasis, die bei Neugeborenen als Fehlbildung auftritt.

2 Morphologie

Die Größe des Bruchsackes ist variabel (Tischtennisball- bis Handballgröße). Er enthält bei intakter Hülle Amnion, Peritoneum, Nabelgefäße, Wharton-Sulze und variable Anteile der intraperitonealen Organe (Darmschlingen, Leber, Magen).

3 Pathogenese

Eine Omphalozele entsteht zwischen Tag 32 und 70 der Schwangerschaft. Dabei fehlt die Rückbildung des physiologischen Nabelbruches in der Embryonalzeit, sodass in der Mittellinie ein Substanzdefekt resultiert.

Die Omphalozele ist nicht erblich und es resultiert in der Regel kein höheres Risiko für weitere Kinder der gleichen Mutter. Letztlich ist die Ätiologie der Omphalozele derzeit (2006) immer noch unklar.

4 Epidemiologie

Die Inzidenz einer Omphalozele liegt bei 1:4000 Geburten. Eine Omphalozele ist häufig mit weiteren Fehlbildungen assoziiert (z.B. Fallot-Tetralogie, Vorhofseptumdefekt, Pätau-Syndrom, Analatresie, Blasenexstrophie, vesikointestinale Fissur, Zwerchfellhernie, Epispadie).

Eine Omphalozele kann Teil einer syndromalen Fehlbildung sein, unter anderem bei:

Gehäuft tritt eine Omphalozele auch bei Trisomien (z.B. Down-Syndrom) auf.

5 Komplikationen & Risiken

Eine typische Komplikation ist die Ruptur der Omphalozele. Dabei entsteht in der Regel eine Peritonitis, die leicht in eine Sepsis des Neugeborenen münden kann.

Durch Irritationen und Verletzungen können prä- und postpartal sekundäre Atresien des Darmes auftreten.

6 Diagnostik

Eine Omphalozele kann bereits vor der Geburt durch die Sonographie der Schwangeren nachgewiesen werden. Eine Vorverlegung der Geburt (kleinerer Säugling) oder eine primäre Sectio caesarea sind zur Vermeidung bzw. Verringerung des Rupturrisikos anzudenken.

7 Therapie

Die Therapie ist in der Regel operativ und besteht in einer Rückverlagerung des Bruchsackinhaltes in die Bauchhöhle und primärem Verschluss der Bauchdecken.

7.1 Operative Besonderheiten

Bei sehr großen Brüchen muss ein zweizeitiges Vorgehen gewählt werden, da eine zu starke Erhöhung des intraabdominellen Druckes Nekrosen von Leber und Darm bewirken kann. Daher muss im ersten Schritt eine Teilreposition und ein Verschluss der Bauchdecke mit synthetischen Interponaten erfolgen. Erst im nächsten Schritt kann nach Wachsen der Bauchdecken ein Verschluss ohne Interponat erfolgen.

7.2 Vorgehen nach der Geburt

Unmittelbar nach der Geburt ist die Omphalozele möglichs steril abzudecken. Dies kann beispielsweise durch sterile in antiseptische Lösung getränkte Kompressen und Kunststoffbeutel erfolgen.

Ergänzend erfolgt ein venöser Zugang zur prophylaktischen Gabe von Antibiotika und ausreichendem Ersatz an Volumen und Elektrolyten (große Verluste). Zur Ernährung wird das Neugeborene mit einer Magensonde versorgt. Eine Seitenlagerung hat sich ebenfalls bewährt.

Nach Erstversorgung erfolgt im Inkubator der Transport in die Kinderchirurgie. Dort sollte auch eine eingehende Diagnostik bezüglich weiterer vorliegender Fehlbildungen erfolgen.

7.3 Möglichkeiten einer konservativen Therapie

Ist eine Operation wegen begleitender Fehlbildungen nicht möglich oder wird diese strikt abgelehnt können konservative Therapien versucht werden, die jedoch weniger erfolgreich und komplikationsträchtiger sind als die operative Therapie.

Das Prinzip ist dabei das Aufbringen von chemischen Substanzen mit bakterizider Wirkung auf den Bruchsack. Verwendet werden unter anderem Silbernitrat, Mercurochrom und hochprozentige Alkohollösungen.

Dabei ist zu beachten, dass der Bruchsack rupturieren kann und auch bei Reposition und Verschluss unter der konservativen Therapie für das spätere Leben ein erhöhtes Risiko für Bauchwandhernien besteht. Zudem sind einige der verwendeten Substanzen toxisch und können zu sekundären Schädigungen führen.

Siehe auch: Gastroschisis

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