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Cantrell-Syndrom

Synonym: Cantrell- Pentalogie
Englisch: Cantrell´s pentalogy, Cantrell´s syndrome

1 Definition

Das Cantrell-Syndrom ist eine seltene schwerwiegende kongenitale Malformation von Herz, Thorax und Bauchwand.

2 Ätiologie

Ursächlich ist eine Organogenesestörung der thorakalen und abdominalen Mittellinienorgane in Folge

3 Klinik

Das klinische Bild umfasst interindividuell variierende Fehlbildungen

In Abhängigkeit der Ursache können weitere Fehlbildungen des (Gesichts-) Schädels und der Extremitäten assoziiert sein.

4 Diagnostik

Die Diagnostik des Cantrell-Syndroms erfolgt auf Grundlage der pränatalen Ultraschalldiagnostik. Bei Verdachtsdiagnose ist die Ursachenabklärung mittels Amniozentese indiziert.

5 Prognose und Therapie

Die Prognose des Cantrell-Syndroms hängt vom Ausprägungsgrad der Defekte und dem Vorhandensein assoziierter Malformationen ab. Schwere Verläufe sind nicht mit dem Leben vereinbar.

Aufgrund der hohen pränatalen Komplikationsdichte bedürfen vitale Verlaufsformen engmaschiger Verlaufskontrollen, sowie einer interdisziplinären Verlaufsplanung der Schwangerschaft durch Einbeziehung von Neonatologie, Kinderherzchirurgie und Kinderchirurgie. Die Entbindung erfolgt unter Berücksichtigung des Entwicklungsstandes und evt. Komplikationen vor dem errechneten Geburtstermin mittels Kaiserschnitt.

Die postnatale Therapie erfolgt durch chirurgische Defektkorrektur.

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