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Ectopia cordis

von griechisch: ektos - außen; topos - Ort und lateinisch: cor - Herz
Synonym: Herzektopie

1 Definition

Die Ectopia cordis oder Herzektopie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung, bei der das Herz nicht, wie bei gesunden Menschen, hinter dem Rippenbogen im Brustkorb liegt, sondern außerhalb des Brustkorbes verlagert ist.

In vielen Fällen ist die Herzektopie mit anderen Fehlbldungen vergesellschaftet, z.B. mit einem Cantrell-Syndrom oder einer Omphalozele.

ICD10-Code: Q24.8

2 Formen

Das Herz kann auf zwei verschiedene Arten verlagert sein:

  • Ectopia cordis thoracica (Ectocardia thoracica): Verlagerung vor den Brustkorb. Ursache: Fehlbildung der Brustwand
  • Ectopia cordis subthoracica (Ectocardia subthoracica): Verlagerung in den Bauchraum. Ursache: Lücken im Zwerchfell (Diaphragma)

3 Diagnose

Schon vor der Geburt kann die Ectopia cordis mittels Sonographie (Ultraschall) nachgewiesen werden. Bei Verdacht auf eine Ectopia cordis sollte eine fetale Echokardiographie durchgeführt werden. Ist das Kind geboren, wird zumindest die Ectocardia thoracica charakteristisch erkennbar: Das Herz ist vor den Brustkorb verlagert und wölbt sich deutlich sichtbar vor. Die Haut an dieser Stelle kann entweder normal ausgebildet sein oder fehlen.

4 Therapie

Bei Diagnosestellung in der Schwangerschaft sollte schon vor der Geburt ein interdisziplinärer Behandlungsplan erstellt werden, so dass die optimale Zusammenarbeit von Pädiatrie, Neonatologie, Herzchirurgie, Kinderchirurgie und plastischer Chirurgie gewährleistet ist.

Anzuraten ist eine Geburt per Sectio (Kaiserschnitt), um eine Kontusion des nach außen verlagerten Herzens während der Geburt zu verhindern.

Die Therapie besteht in der operativen Beseitigung der Ursachen der Ectopia cordis (Sternallücken, Zwerchfelllücken etc.).

Zum Schutz des Kindes bis zur Operation wird ein Kompressionsmieder aus Kunststoff verwendet, um das Herz vor Verletzungen und Stößen zu schützen.

5 Prognose

Die Prognose der Ectopia cordis ist schlecht. Durch Kompression des ektopen Herzens von außen kommt es oft zu lebensgefährlichen Herzrhythmusstörungen. Daher sterben viele der Betroffenen trotz operativer Behandlung.

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