Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie

...nach Ätiologie

Bei der idiopathischen NSIP (iNSIP) ist die Ursache derzeit (2023) unklar. Sie ist die zweithäufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP).

Eine interstitielle Lungenerkrankung mit NSIP-Muster kann weiterhin bei einer Vielzahl an Erkrankungen vorkommen:

• Kollagenosen (CTD-ILD): Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Dermatomyositis
• andere Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, primär biliäre Zirrhose, Hashimoto-Thyreoiditis, Antisynthetase-Syndrom
• Medikamenten-induzierte ILD: Chemotherapeutika, Methotrexat, Nitrofurantoin, Amiodaron, Bleomycin
• Hypersensitivitätspneumonitis (Cluster 2)

...nach Morphologie

Man unterscheidet zwischen zwei Haupttypen:

• zelluläre Form
• fibrotische Form

Haupterkrankungsalter der idiopathischen NSIP ist das 5. Lebensjahrzehnt. Frauen sind häufiger betroffen.

Patienten mit NSIP klagen über Dyspnoe und trockenen Husten.

Lungenfunktionstest

In der Lungenfunktionstestung fällt eine restriktive Ventilationsstörung auf.

Radiologie

Im Röntgen-Thorax können bilaterale, Unterfeld-betonte retikuläre oder heterogene Verschattungen auffallen. Methode der Wahl ist die HRCT:

• bilaterale Milchglastrübungen und retikuläre Verdichtungen
• Traktionsbronchiektasen, -bronchiolektasen
• peribronchovaskuläre Verteilung mit subpleuraler Aussparung
• ggf. peribronchovaskuläre Fibrose
• kein oder gering ausgeprägtes Honeycombing
• apikobasaler Gradient: Betonung im Unterlappen

Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann in bestimmten Situationen hilfreich sein. Mittels Multiecho Single-Shot TSE-Sequenzen kann ein Lungenmapping erfolgen, das der Verlaufskontrolle und dem Therapiemonitoring dient. Multiphasische dynamische Kontrastmittelsequenzen mit TFE-Sequenzen und T2w-gewichtete Triple-IR Black-Blood-Sequenzen helfen bei der Unterscheidung zwischen eher entzündlichen und eher fibrotischen Läsionen, da erstere ein frühes Enhancement und hohes T2w-Signal aufweisen.

Histopathologie

Histopathologisch ist die NSIP durch eine variabel ausgeprägte interstitielle Entzündung und Fibrose mit homogener Verteilung gekennzeichnet. Zeichen der organisierenden Pneumonie (OP) oder ein Honeycombing kommen kaum vor. OP-/NSIP-Mischformen sind möglich.^[1]

Die wichtigste Differenzialdiagnose der NSIP ist die Usual Interstitial Pneumonia (UIP), insbesondere die idiopathische Lungenfibrose (IPF). Hierbei zeigen sich subpleurale, basal betonte retikuläre Verdichtungen und ein Honeycombing. Milchglastrübungen stellen kein dominantes Merkmal dar. Eine subpleurale Aussparung ist untypisch.

NSIP und UIP können in einigen Fällen radiologisch nicht unterscheidbar sein. Während histopathologisch die UIP durch eine temporale Heterogenität (Nebenaneinander an unterschiedlich von der Fibrose betroffenen Lungenarealen) gekennzeichnet ist, weist die NSIP eine temporale Homogenität auf.

Hinweisend auf ein sekundäres NSIP-Muster im Gegensatz zur idiopathischen NSIP sind beispielsweise folgende Merkmale:

• Hypersensitivitätspneumonitis (Cluster 2): lobuläres Mosaikmuster und Air Trapping, subpleurales und/oder peribronchovaskuläres Honeycombing, Betonung der mittleren und oberen Lungenareale, zentrilobuläre mikronoduläre Milchglasherde
• Medikamenten-induzierte ILD mit NSIP-Muster: radiologisch nicht zu unterscheiden. Hier hilft die Medikamentenanamnese.

Im Allgemeinen hat die NSIP eine deutlich günstigere Prognose als die UIP. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 90 % für den zellulären Subtyp und durchschnittlich 60 % für den fibrotischen Subtyp. Die zelluläre NSIP spricht gut auf Glukokortikoide und Mycophenolat-Mofetil an. Auslösende Ursachen sollten behoben werden.

• Travis WD et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013
• Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011
• Kligerman SJ et al. Nonspecific interstitial pneumonia: radiologic, clinical, and pathologic considerations. Radiographics. 2009