Extrapyramidales Syndrom

Synonyme: Extrapyramidale Störung, extrapyramidalmotorische Störung
Englisch: extrapyramidal syndrome

1 Definition

Als extrapyramidales Syndrom, kurz EPS, bezeichnet man eine Kombination verschiedener neurologischer Symptome, die durch Störungen im extrapyramidalmotorischen System (EPMS) ausgelöst werden. Ein EPS äußert sich durch verschiedene Bewegungsstörungen, die mit einer Hypo- oder Hyperkinese sowie mit einem erhöhtem oder vermindertem Muskeltonus einhergehen.

• ICD10-Code: G20.- bis G27.-

2 Anatomie

Das EPMS bezeichnet den Teil des efferenten motorischen Nervensystems, dessen nervale Strukturen nicht über die Pyramidenbahn verlaufen. Es umfasst eine Reihe von zerebralen Strukturen und Leitungsbahnen, u.a. die Basalganglien, die Substantia nigra oder den Nucleus ruber. Das System vermittelt v.a. automatisierte Bewegungen des Körpers und ihre unbewusste Steuerung und Koordinierung. Je nach Lokalisation einer Läsion im EPMS resultieren unterschiedliche Störungen der motorischen Abläufe.

3 Ursachen

3.1 Neurologische Erkrankungen

Neurologische Erkrankungen, die ein extrapyramidales Syndrom verursachen, sind u.a.:

• Parkinson-Syndrom
• Lewy-Körper-Krankheit
• Multisystematrophie
• Kortikobasale Degeneration
• Hepatolentikuläre Degeneration
• Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

3.2 Medikamente

Ein extrapyramidales Syndrom kann auch als Nebenwirkung zahlreicher Neuroleptika auftreten. Mögliche extrapyramidale Symptombilder sind:

• Frühdyskinesie
• Akathisie
• Parkinsonoid
• Malignes neuroleptisches Syndrom
• Spätdyskinesie

3.3 Andere

• Geburtsschäden
• Hirninfarkt
• Traumen

4 Symptomatik

Extrapyramidale Syndrome lassen sich in zwei Gruppen einteilen:

• akinetisch-rigide Bewegungsstörungen (auch: hypokinetisch-hypertone Bewegungsstörungen): Verminderte Spontanbewegungen bzw. Mitbewegungen. Es besteht eine allgemeine Tonuserhöhung der Muskulatur.
• hyperkinetisch-hypotone Bewegungsstörungen: Vermehrte unwillkürliche und unkoordinierte Bewegungen. Der Ruhetonus der Muskulatur ist herabgesetzt.

4.1 Akinetisch-rigide Symptome

• Rigor
• Akinese
• Hypokinese
• Zahnradphänomen

4.2 Hyperkinetisch-hypotone Symptome

Zu den hyperkinetischen Bewegungsstörungen zählen u.a.:

• Athetose
• Ballismus
• Chorea
• Dystonien
• Faszikulationen
• Myoklonus
• Myokymie
• Restless-Legs-Syndrom
• Spasmus
• Tics
• Tremor

5 Literatur

• Bassetti C., Mumenthaler M.; Neurologische Differenzialdiagnostik; Hrsg. 6, Stuttgart: Thieme, 2012
• Mattle H., Mumenthaler M., Neurologie; Hrsg. 13, Stuttgart: Thieme; 2012
• Karow T., Lang-Roth R., Pharmakologie und Toxikologie 2018; Hrsg. 26, Puhlheim: Karow, Lang; 2017