Acrokeratosis verruciformis Hopf

Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Ursächlich sind Mutationen des ATP2A2-Gens auf Chromosom 12 an Genlokus 12q24.11. Mutationen im ATP2A2-Gen sind ebenfalls für den Morbus Darier verantwortlich. Die Akrokeratosis verruciformis Hopf wird daher in einigen Quellen auch als eine Sonderform des Mor­bus Dari­er beschrieben.

Die Mutationen haben eine fehlerhafte Enzymbildung zur Folge. Es kommt zu einer unzureichenden Auffüllung der Kalzium-Speicher im endoplasmatischen Retikulum und zur Bildung von veränderten Kalzium-abhängigen Adhäsionsmolekülen.

Die Acrokeratosis verruciformis Hopf manifestiert sich meistens im Kleinkindalter bzw. in der Adoleszenz. Klinisch präsentiert sich die Erkrankung durch multiple flache Papeln. Diese sind in der Regel linsengroß und hautfarben bis rotbraun. Die Oberfläche erscheint häufig warzenartig verändert. Die Konfluenz mehrerer Papeln wird als pflastersteinartig beschrieben. Prädilektionsstellen sind die Akren, vor allem der Hand- und Fußrücken. In seltenen Fällen sind die Unterarme, Ellenbogen oder Knie von der Verhornungsstörung betroffen.

Neben den Hautveränderungen besteht in manchen Fällen auch eine Nagelbeteiligung. Nagelveränderungen, die im Zusammenhang mit einer Acrokeratosis verruciformis Hopf auftreten können, sind beispielsweise eine Leukonychie, Verdickungen der Nägel oder die Ausbildung von Spaltungen.

Die Diagnose wird anhand der klinischen und histologischen Befunde gestellt. Histologisch ist eine wellenförmige Hyperkeratose sowie eine Akanthose und Hypergranulose erkennbar. Darüber hinaus liegt eine sogenannte spitzgiebelige Papillomatose vor. Im Gegensatz zum Morbus Darier besteht keine Akantholyse oder Dyskeratose. Gesichert wird die Diagnose durch den molekulargenetischen Nachweis der auslösenden Mutation.

Mögliche Differentialdiagnosen der Erkrankung sind beispielsweise:

• Verrucae planae juveniles
• Verruca vulgaris
• Epidermodysplasia verruciformis
• Lichen planus
• Morbus Darier
• Akrokeratoelastoidosis
• Porokeratose
• Stuccokeratosis

Die Behandlung der Erkrankung besteht in erster Linie aus einer keratolytischen The­rapie. Zum Einsatz kommt dabei beispielsweise Vitamin-A-Säure, Salicylsäure oder Tretinoin. Darüber hinaus können Hyperkeratosen mechanisch mittels einer Kürettage entfernt werden. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind eine Lasertherapie oder Kryochirurgie.

Der Übergang in ein spinozelluläres Karzinom ist eine mögliche Komplikation.

• Altmeyers Enzyklopädie Acrokeratosis verruciformis, abgerufen am 27.07.2022
• Pschyrembel - Acrokeratosis verruciformis Hopf, abgerufen am 27.07.2022
• OMIM - Acrokeratosis verruciformis, abgerufen am 27.07.2022