Akrokeratoelastoidosis
Synonyme: Akrokeratoelastoidose, Akrokeratoelastoidosis marginalis der Hände, Akrokeratoelastoidosis Costa, Keratoelastoidosis marginalis manuum
Englisch: focal acral hyperkeratosis
1. Definition
Die Akrokeratoelastoidosis ist eine Verhornungsstörung der Haut, die in erster Linie die Hände und Füße betrifft.
2. Epidemiologie
Am häufigsten kommt die Akrokeratoelastoidosis in Südamerika vor.
3. Ätiologie
Die Erkrankung kann autosomal-dominant vererbt werden oder sporadisch auftreten. Die Ursache für die hereditäre Form der Akrokeratoelastoidosis ist bisher (2022) noch nicht bekannt. Die Erkrankung tritt vor allem bei Menschen mit einer chronischen Sonnenexposition und mechanischen Belastungen auf.
4. Pathogenese
Ursächlich für die Erkrankung ist eine Desaggregation elastischer Fasern in der Cutis, die zu einer reaktiven Akanthose und Hyperkeratose führt.
5. Klinik
Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel im Jugend- bzw. jungen Erwachsenenalter. Klinisch präsentiert sich die Akrokeratoelastoidosis durch hautfarbene bis weißliche harte Hornpapeln. Diese sind meist am Übergang vom Handrücken zur Handfläche oder vom Fußrücken zur Fußsohle lokalisiert. Die Papeln sind typischerweise linear oder gruppiert angeordnet und bis zu 3 mm groß. Sie weisen eine glatte Oberfläche auf.
6. Diagnostik
Die Diagnose wird in der Regel anhand der klinischen Befunde und einer histologischen Untersuchung gestellt. Histologisch sind eine Orthohyperkeratose mit Akanthose sowie eine Hypergranulose erkennbar. In der oberen Dermis befindet sich elastotisches Material. Zudem besteht eine Rarefizierung des elastischen Fasernetzes.
7. Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen der Erkrankung sind beispielsweise:
8. Therapie
Es existiert derzeit (2022) keine kausale Therapie der Erkrankung.
9. Literatur
- Pschyrembel – Akrokeratoelastoidosis, abgerufen am 26.07.2022
- Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Springer-Medizin, 7. Auflage, 2018
- Altmeyers Enzyklopädie - Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 3, abgerufen am 26.07.2022