Calciphylaxie: Unterschied zwischen den Versionen
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* [https://www.calciphylaxis.net/de/willkommen/ Calciphylaxie-Register Deutschland], abgerufen am 30.01.2020 | |||
Version vom 30. Januar 2020, 14:42 Uhr
Synonyme: Kalziphylaxie, urämisch-kalzifizierende Arteriolopathie (UCA), metastatische Kalzifizierung
Englisch: calciphylaxis, calcific uremic arteriolopathy (CUA)
Definition
Calciphylaxie ist ein seltenes, potentiell lebensbedrohliches Syndrom einer kalzifizierenden Dermatitis und Pannikulitis mit Okklusion von kleinen und mittleren Arterien in subkutanem Fettgewebe und Haut.
Epidemiologie
In Deutschland beträgt die Inzidenz der Calciphylaxie ca. 4/10.000 Hämodialysepatienten pro Jahr.
Ätiologie
Die genaue Ursache der Calciphylaxie ist derzeit (2020) unklar. Sie tritt meist bei Patienten mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung (CKD) auf, seltener auch paraneoplastisch bei Mammakarzinom.
Als Risikofaktoren gelten:
- Hyperphosphatämie
- Hyperkalzämie
- Hyperparathyreoidismus
- Überdosierung von Kalzium- und Vitamin-D-Präparaten
- weibliches Geschlecht
- Adipositas
- Diabetes mellitus
- Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten
Klinik
Die Calciphylaxie beginnt mit einer schmerzhaften Livedo racemosa. Anschließend bilden sich subkutane indurierte Plaques v.a. im Bereich der Beine und Hüften, seltener auch abdominal und an den Akren. Die Gefäßverschlüsse führen zu plötzlich auftretenden, v.a. nächtlichen, schmerzhaften Hautnekrosen.
Diagnose
Die Diagnose der Calciphylaxie wird i.d.R. klinisch gestellt. Bei atypischen Läsionen und Patienten ohne CKD kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden.
Pathohistologisch zeigt sich neben einer Kalzifizierung eine fibrointimale Hyperplasie sowie Thrombosen der kleinen Gefäße im subkutanen Fettgewebe und in der Dermis.
Differenzialdiagnosen
Therapie
Derzeit (2020) existiert keine kausale Therapie der Calciphylaxie. Das interdiszplinarische Vorgehen umfasst:
- Analgesie
- Wundmanagement
- hyperbare Sauerstofftherapie (v.a. bei peripheren Läsionen)
- Behandlung von Risikofaktoren (z.B. Ersatz von Vitamin-K-Antagonisten durch Heparin)
- Natriumthiosulfat
- evtl. Vitamin-K1-Supplementation
Prognose
Mehr als 50 % der Patienten versterben innerhalb von 12 Monaten nach Diagnosestellung. Haupttodesursache ist eine Sepsis.
Weblinks
- Calciphylaxie-Register Deutschland, abgerufen am 30.01.2020