Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: Unterschied zwischen den Versionen
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'''''Englisch''': hypopituitarism
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==Definition==
==Definition==
Als '''Hypophysenvorderlappeninsuffizienz''' bezeichnet man einen Ausfall der [[endokrin]]en Funktionen des [[Hypophysenvorderlappen]]s (HVL).
Als '''Hypophysenvorderlappeninsuffizienz''' bezeichnet man einen Ausfall der [[endokrin]]en Funktionen des [[Hypophysenvorderlappen]]s (HVL).
==Hintergrund==
Der Hypophysenvorderlappen ist eine wichtige [[endokrin]]e [[Drüse]], die für die Bildung verschiedener [[Hormone]] verantwortlich ist. Hierzu gehören:
*[[Glandotrop]]e Hormone, die andere hormonproduzierende Drüsen steuern
**[[TSH]]: regt die Hormonproduktion der [[Schilddrüse]] an ([[T3]], [[T4]])
**[[ACTH]]: steuert die Hormonproduktion der [[Nebennierenrinde]] ([[Glukokortikoid]]e, [[Mineralkortikoid]]e)
**[[FSH]] und [[LH]]: wirken auf die [[Gonade]]n
*[[Effektor]]hormone, die direkt an ihren Zielzellen wirken
**[[GH]] (Somatotropin): beeinflusst Wachstum und Stoffwechsel und wirkt vor allem an [[Muskel]]n, [[Knochen]], [[Knorpel]]n und [[Leber]]
**[[Prolaktin]]: wirkt auf [[Brustdrüse]]n und induziert dort die Milchproduktion
**[[MSH]]: wirkt auf [[Melanozyt]]en ([[Pigmentierung]] der Haut)
Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz führt durch eine fehlende Bildung der Steuerhormone zu Störungen der untergeordneten Systeme. Es können ein oder mehrere Achsen betroffen sein. Man unterscheidet somit eine partielle oder komplette HVL-Insuffizienz.


==Ursachen==
==Ursachen==
Als Ursache für eine HVL-Insuffizienz kommen eine Zerstörunung oder Verdrängung von Hypophysengewebe oder die Abtrennung der Hypophyse vom Hhypothalamus in Frage. Dies ist möglich im Rahmen von:
Als Ursache für eine HVL-Insuffizienz kommen eine Zerstörung oder Verdrängung von Hypophysengewebe oder die Abtrennung der Hypophyse vom [[Hypothalamus]] in Frage. Dies ist möglich im Rahmen von:
*[[Tumor]]en (v.a. [[Hypophasenadenom]]e)  
*[[Tumor]]en (v.a. [[Hypophysenadenom]]e)  
*neurochirurgische Eingriffe ([[Hirn-OP]])
*[[Neurochirurgie|neurochirurgischen]] Eingriffen
*[[Strahlentherapie]]
*[[Strahlentherapie]]
*degenerativen Veränderungen, z.B. [[Nekrose]] bei Schlaganfall oder [[postpartal]] bei [[Sheehan-Syndrom]]
*[[degenerativ]]en Veränderungen, z.B. [[Nekrose]] bei [[Schlaganfall]] oder [[postpartal]] bei [[Sheehan-Syndrom]]
*autoimmune/granulomatöse Prozesse, z.B. bei [[Sarkoidose]]
*[[autoimmun]]en/[[granulomatös]]en Prozessen, z.B. bei [[Sarkoidose]]
*[[Hämochromatose]]
*[[Hämochromatose]]
*entzündliche Prozesse
*[[entzündlich]]en Prozessen
*[[Trauma]] (Verletzung des Gehirns).
*[[Trauma]]ta (Verletzung des Gehirns)
 
==Klinik==
Je nach betroffener Achse können verschiedene Symptome auftreten. Hierbei kommt es häufig zu einer schleichenden Abnahme der [[adrenokortikotrop]]en, [[gonadotrop]]en, [[thyreotrop]]en und [[somatotrop]]en Funktionen.
 
Eine akute HVL-Insuffizienz mit abruptem Ausfall der Hormonproduktion kann zum [[hypophysäres Koma |hypophysären Koma]] führen.


==Hintergrund==
===Ausfall der adrenokortikotropen Achse ===
Der Hypophysenvorderlappen (HVL) ist eine wichtige [[endokrin]]e [[Drüse]], die verantwortlich für die Bildung verschiedener [[Hormone]] ist. Hierzu gehören:
Der Mangel an Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden führt zu den Symptomen einer [[Nebennierenrindeninsuffizienz]] mit [[Hypokortisolismus]]:
*[[glandotrope Hormone]] (wirken auf andere hormonproduzierende Drüsen)
*[[Leistungsabfall]]
**[[TSH]]: wirkt auf Schilddrüse
*[[Gewichtsverlust]]  
**[[ACTH]]: wirkt auf Nebennierenrinde
*[[Hypoglykämie]]
**[[FSH]] und [[LH]]: wirken auf die Gonaden
*[[Übelkeit]]  
*[[Effektorhormone]] (wirken direkt an ihren Zielzellen)
*[[Erbrechen]]  
**[[GH]] (Somatotropin): beeinflusst das Wachstum, Stoffwechsel und wirkt
*wächserne Haut
**[[Prolaktin]]: wirkt auf Brustdrüsen
*verminderte Hautpigmentierung
**[[MSH]]: wirkt auf Melanozyten (Pigmentierung der Haut).
 
===Ausfall der gonadotropen Achse===
Der FSH- und LH-Mangel zieht eine Störung der [[Keimdrüse]]n mit mangelnder Produktion von [[Geschlechtshormon]]en ([[Androgen]]e, [[Östrogen]]e) nach sich.
*Beim Mann kommt es beispielsweis zu [[Libidoverlust]], [[Potenzstörung]]en, wächserner, bleicher Haut, Ausfall der [[Sekundärbehaarung]].
*Bei der Frau treten [[Zyklusstörung]]en, [[Atrophie|Mammaatrophie]], [[Infertilität]] und Ausfall der Sekundärbehaarung auf.
*Bei Kindern kommt es zum Ausbleiben der [[Pubertät]].
 
===Ausfall der somatrotropen Achse===
Ein Somatotropinmangel führt zu einer verminderten Proliferation und [[katabol]]en Effekten:  
* bei Kindern: [[Minderwuchs]]  
* nach Abschluss des Körperwachstums: Abnahme der [[Muskelmasse]], [[abdominell]]e Fetteinlagerung, [[Adynamie]], [[Dyslipidämie]]


Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann durch Fehlfunktion dieser Steuersysteme/Achsen zu Störungen der untergeordneten Systeme führen. Es können ein oder mehrere Achsen betroffen sein. Man unterscheidet also eine partielle oder komplette HVL-Insuffizienz.
===Ausfall der thyreotropen Achse===
Der Mangel an [[Schilddrüsenhormon]]en löst eine [[Hypothyreose]] aus, die unter anderem zu folgenden Symptomen führt:
*[[Gewichtszunahme]]
*[[Obstipation]]
*[[Bradykardie]]
*[[Kälteintoleranz]]
*kalter, trockener und rauer Haut


==Klinik==
===Ausfall von Prolaktin===  
Je nach betroffener Achse treten folgende Symptome auf:
* gestörte Milchproduktion während der [[Stillzeit]]
*Ausfall der adrenokortikotrope Achse (sekundären [[Nebennierenrindeninsuffizienz]]). Symptome wie bei NNR-Insuffizienz:
**[[Leistungsabfall]],
**[[Gewichtsverlust]],
**[[Hypoglykämie]],
**[[Übelkeit]],
**[[Erbrechen]],
**wächserne Haut,
**verminderte Hautpigmentierung.
*Ausfall der gonadotropen Achse (sekundärer [[Hypogonadismus]]): Ausfall der Sekundärbehaarung bei beiden Geschlechtern;
**beim Mann: [[Libidoverlust]], [[Potenzstörungen]], wächserne, bleiche Haut, etc.;
**bei der Frau:[[Zyklusstörungen]], [[Mammaatrophie]], [[Infertilität]]; Ausbleiben der [[Pubertät]] bei Kindern.
*Ausfall der somatrotropen Achse; weniger [[GH]] führt zu [[Minderwuchs]] bei Kindern.
*Ausfall der thyreotropen Achse (sekundäre [[Hypothyreose]]): Symptome wie bei [[Schilddrüsenunterfunktion]]:
**[[Gewichtszunahme]],
**[[Obstipation]],
**[[Bradykardie]],
**[[Kälteintoleranz]],
**kalte, trockene und rauhe Haut.
*ein Ausfall von [[Prolaktin]] verhindert das [[Stillen]], ein Ausfall von [[MSH]] führt zu verminderter [[Hautpigmeniterung]].


Es kommt häufig zu einer schlecichenden Abnahme der adrenokortikotropen, gonadotropen, thyreotropen und somatotropen Funktionen. Eine akute HVL-Insuffizienz kann zum [[hypophysäres Koma | hypophysären Koma]] führen.
===Ausfall von MSH===
* verminderte Hautpigmentierung


==Therapie==
==Therapie==
Hormon-Substitution ([[Cortisol]], [[Schilddrüsenhormone]], [[Testosteron]] bzw. [[Östrogene]], etc.).
Die Therapie besteht primär aus einer [[Hormonsubstitution]] ([[Cortisol]], Schilddrüsenhormone, Testosteron bzw. Östrogene, etc.). Zudem ist eine regelmäßige Kontrolle der Hormonkonzentrationen im [[Serum]] indiziert.
Wichtig ist eine regelmäßige Kontrolle der Hormonkonzentrationen im Serum.
[[Fachgebiet:Endokrinologie u. Diabetologie]]
[[Fachgebiet:Innere Medizin]][[Fachgebiet:Endokrinologie u. Diabetologie]]
[[Fachgebiet:Innere Medizin]]
[[Tag:Hypophysenvorderlappen]]

Aktuelle Version vom 21. März 2024, 10:00 Uhr

Synonyme: Hypopituitarismus, Simmonds-Krankheit, HVL-Insuffizienz
 Englisch: hypopituitarism

Definition

Als Hypophysenvorderlappeninsuffizienz bezeichnet man einen Ausfall der endokrinen Funktionen des Hypophysenvorderlappens (HVL).

Hintergrund

Der Hypophysenvorderlappen ist eine wichtige endokrine Drüse, die für die Bildung verschiedener Hormone verantwortlich ist. Hierzu gehören:

Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz führt durch eine fehlende Bildung der Steuerhormone zu Störungen der untergeordneten Systeme. Es können ein oder mehrere Achsen betroffen sein. Man unterscheidet somit eine partielle oder komplette HVL-Insuffizienz.

Ursachen

Als Ursache für eine HVL-Insuffizienz kommen eine Zerstörung oder Verdrängung von Hypophysengewebe oder die Abtrennung der Hypophyse vom Hypothalamus in Frage. Dies ist möglich im Rahmen von:

Klinik

Je nach betroffener Achse können verschiedene Symptome auftreten. Hierbei kommt es häufig zu einer schleichenden Abnahme der adrenokortikotropen, gonadotropen, thyreotropen und somatotropen Funktionen.

Eine akute HVL-Insuffizienz mit abruptem Ausfall der Hormonproduktion kann zum hypophysären Koma führen.

Ausfall der adrenokortikotropen Achse

Der Mangel an Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden führt zu den Symptomen einer Nebennierenrindeninsuffizienz mit Hypokortisolismus:

Ausfall der gonadotropen Achse

Der FSH- und LH-Mangel zieht eine Störung der Keimdrüsen mit mangelnder Produktion von Geschlechtshormonen (Androgene, Östrogene) nach sich.

Ausfall der somatrotropen Achse

Ein Somatotropinmangel führt zu einer verminderten Proliferation und katabolen Effekten:

Ausfall der thyreotropen Achse

Der Mangel an Schilddrüsenhormonen löst eine Hypothyreose aus, die unter anderem zu folgenden Symptomen führt:

Ausfall von Prolaktin

  • gestörte Milchproduktion während der Stillzeit

Ausfall von MSH

  • verminderte Hautpigmentierung

Therapie

Die Therapie besteht primär aus einer Hormonsubstitution (Cortisol, Schilddrüsenhormone, Testosteron bzw. Östrogene, etc.). Zudem ist eine regelmäßige Kontrolle der Hormonkonzentrationen im Serum indiziert.