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Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Synonyme: Hypopituitarismus, Simmonds-Krankheit, HVL-Insuffizienz
Englisch: hypopituitarism

1. Definition

Als Hypophysenvorderlappeninsuffizienz bezeichnet man einen Ausfall der endokrinen Funktionen des Hypophysenvorderlappens (HVL).

2. Hintergrund

Der Hypophysenvorderlappen ist eine wichtige endokrine Drüse, die für die Bildung verschiedener Hormone verantwortlich ist. Hierzu gehören:

Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz führt durch eine fehlende Bildung der Steuerhormone zu Störungen der untergeordneten Systeme. Es können ein oder mehrere Achsen betroffen sein. Man unterscheidet somit eine partielle oder komplette HVL-Insuffizienz.

3. Ursachen

Als Ursache für eine HVL-Insuffizienz kommen eine Zerstörung oder Verdrängung von Hypophysengewebe oder die Abtrennung der Hypophyse vom Hypothalamus in Frage. Dies ist möglich im Rahmen von:

4. Klinik

Je nach betroffener Achse können verschiedene Symptome auftreten. Hierbei kommt es häufig zu einer schleichenden Abnahme der adrenokortikotropen, gonadotropen, thyreotropen und somatotropen Funktionen.

Eine akute HVL-Insuffizienz mit abruptem Ausfall der Hormonproduktion kann zum hypophysären Koma führen.

4.1. Ausfall der adrenokortikotropen Achse

Der Mangel an Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden führt zu den Symptomen einer Nebennierenrindeninsuffizienz mit Hypokortisolismus:

4.2. Ausfall der gonadotropen Achse

Der FSH- und LH-Mangel zieht eine Störung der Keimdrüsen mit mangelnder Produktion von Geschlechtshormonen (Androgene, Östrogene) nach sich.

4.3. Ausfall der somatrotropen Achse

Ein Somatotropinmangel führt zu einer verminderten Proliferation und katabolen Effekten:

4.4. Ausfall der thyreotropen Achse

Der Mangel an Schilddrüsenhormonen löst eine Hypothyreose aus, die unter anderem zu folgenden Symptomen führt:

4.5. Ausfall von Prolaktin

  • gestörte Milchproduktion während der Stillzeit

4.6. Ausfall von MSH

  • verminderte Hautpigmentierung

5. Therapie

Die Therapie besteht primär aus einer Hormonsubstitution (Cortisol, Schilddrüsenhormone, Testosteron bzw. Östrogene, etc.). Zudem ist eine regelmäßige Kontrolle der Hormonkonzentrationen im Serum indiziert.

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21.03.2024, 09:00
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