Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Echte Thymushyperplasie

(Weitergeleitet von TTH)

Englisch: true thymic hyperplasie (TTH)

1 Definition

Die echte Thymushyperplasie, kurz TTH, ist eine diffuse Thymusvergrößerung, die durch einen oberhalb des altersabhängigen Maximalgewicht gekennzeichneten Thymus definiert ist.

2 Epidemiologie

Die TTH tritt sehr selten auf, wobei genaue Angaben zur Inzidenz derzeit (2020) fehlen. Typischerweise kommt die Erkrankung bei Neugeborenen und Kindern vor, nur selten bei Jugendlichen und als Rarität bei Erwachsenen.

3 Ätiologie

Die Ursache der TTH im engeren Sinne ist per definitionem unbekannt. Sie wird somit von den sekundären Thymushyperplasien abgegrenzt, die bei Morbus Basedow, Morbus Addison, Hypophyseninsuffizienz, Akromegalie, Beckwith-Wiedemann-Syndrom und Anenzephalie vorkommen.

4 Klinik

Die echte Thymushyperplasie kann bei starker Ausprägung zu potentiell letalen Symptomen führen, z.B. zu:

5 Histopathologie

Bei der TTH zeigt sich eine diffuse Thymusvergrößerung mit einem Gewicht bis 800 g und Maximaldurchmesser bis 19 cm. Histopathologisch zeigt der Thymus jedoch i.d.R. einen altersentsprechenden Aufbau mit normalen Hassall-Körperchen und zarter Kapsel, wobei Lymphfollikel fehlen. Bei älteren Kindern kann das Fettgewebe im Vergleich zum Parenchym altersbezogen reduziert sein.

6 Differenzialdiagnosen

Bei einer Raumforderung im vorderen bzw. mittleren Mediastinum kommt eine Vielzahl an Prozessen in Frage. Die Häufigkeit möglicher Differenzialdiagnosen unterscheidet sich je nach Alter des Patienten:[1]

Pathologie 0-1 Jahr 2-5 Jahre 6-17 Jahre
Keimzelltumoren +++ ++ +
Zysten ++ + +/-
Lymphome -/+ + +++
Echte Thymushyperplasie ++ + -/+
Thymische lymphofollikuläre Hyperplasie (TFH) --- -/+ +
Reboundhyperplasie -/+ + +
Thymome --- -/+ +/-
Thymuskarzinome -/+ -/+ +/-
Weichgewebstumoren + + +
Herztumoren -/+ -/+ -/+
relative Häufigkeiten: +++ sehr häufig, --- praktisch nie

Die genaue Unterscheidung gelingt meist erst durch (immun-)histologische Untersuchung nach erfolgter Thymusbiopsie. Beispielsweise zeigen WHO-Typ-B1-Thymome i.d.R. eine verdickte, fibröse Tumorkapsel, ein deutliches Überwiegen des Kortex und in 50 % d.F. keine Hasall-Körperchen.

7 Quellen

  1. Weis CA et al. „Echte Thymushyperplasie“: Differenzialdiagnose der Thymusvergrößerung bei Säuglingen und Kindern, Der Pathologe 38(4), April 2017, abgerufen am 21.01.2020

Diese Seite wurde zuletzt am 4. März 2020 um 19:15 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

1 Wertungen (4 ø)

36 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2020 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: