Thymuskarzinom
Synonym: malignes Thymom
Englisch: thymic carcinoma, malignant neoplasm of thymus
Definition
Das Thymuskarzinom ist ein maligner Tumor des Thymus. Es wächst aggressiv und weist eine hohe Metastasierungs- und Rezidivrate auf. Das Thymuskarzinom zählt mit dem Thymom zu den epithelialen Thymustumoren.
- ICD-10 Code: C37
Epidemiologie
Thymuskarzinome sind mit etwa 0,2 % bis 1,5 % aller Malignome selten. Es handelt sich aber um die häufigsten Tumoren des vorderen Mediastinums. Bei etwa 20 % aller epithelialen Thymustumore handelt es sich um ein Thymuskarzinom.
Thymuskarzinome können in jedem Alter auftreten, allerdings sind die meisten Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose zwischen 50 und 60 Jahre alt.
Stadieneinteilung
Die Einteilung des Thymuskarzinoms basiert auf der WHO-Klassifikation der Thymusepitheltumore (TETs). Dabei erfolgt die Einteilung der Thymome und Thymuskarzinome nach ihrem Zellursprung in sechs Klassen: Typ A, AB, B1, B2, B3 und C. Die Aggressivität des Tumors steigt von A nach C an, Typ B3 und C werden als Thymuskarzinom bezeichnet.
- Typ A: medulläres Thymom
- Typ B: gemischtes Thymom
- Typ B1: überwiegend kortikales Thymom
- Typ B2: kortikales Thymom
- Typ B3: gut differenziertes Thymuskarzinom
- Typ C: Thymuskarzinom
Ein weiteres Staging des Tumors erfolgt über die TNM-Klassifikation.
Ätiologie
Die Ursachen für die Entstehung eines Thymuskarzinoms sind weitgehend unbekannt. Während ein Thymom mit paraneoplastischen Autoimmunerkrankungen assoziiert ist, ist dies bei einem Thymuskarzinom eher selten der Fall.
Klinik
Wie auch beim Thymom ist der Großteil der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch. Etwa ein Drittel weist hingegen Symptome auf, die infolge der medistinalen Raumforderung auftreten, zum Beispiel Husten, Atemnot, Brustschmerzen, Heiserkeit oder Zwerchfelllähmung. Zusätzlich kann ein Vena-cava-superior-Syndrom auftreten.
Das Thymuskarzinom kann in regionale Lymphknoten oder hämatogen in Knochen, Leber oder Lunge metastasieren.
Diagnose
Die Diagnose eines Thymuskarzinoms erfolgt durch:
- Anamnese und körperliche Untersuchung des Patienten
- Röntgen-Thorax zur Feststellung einer Raumforderung im Brustraum
- Thorax-CT
- Magnetresonanztomographie (Thorax-MRT)
- Positronen-Emissions-Tomographie (PET)
- Biopsie
Therapie
Den Goldstandard der Therapie ist die vollständige Resektion des Tumors durch eine Operation. Weitere Therapiemöglichkeiten sind:
Prognose
Die Prognose ist abhängig von der Differenzierung des Tumors, vom Grad der Infiltration in das umliegende Gewebe sowie von seiner Metastasierung. Häufig haben Thymuskarzinome bei der Diagnose schon ein fortgeschrittenes Stadium erreicht. Im Gegensatz zu Thymomen neigen Thymuskarzinome stärker zu einer Kapselinvasion, Metastasen und Rezidiven. Daher haben Patienten mit einem Thymuskarzinom eine schlechtere Überlebenszeit. Die 5-Jahres-Überlebensrate wird mit 30 bis 50 % angegeben.
Quellen
- Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment (Adult) (PDQ®)–Health Professional Version - National Cancer Institute, abgerufen am 02.03.2022
- Tseng. Thymic carcinoma: A rare cancer requiring special attention, Research NCKU, abgerufen am 02.03.2022
- World Health Organization (WHO) Pathologic Classification of Thymoma | Download Table (researchgate.net), abgerufen am 05.03.2022
um diese Funktion zu nutzen.