Rheumatoide Arthritis-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung
Englisch: rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease
Definition
Die rheumatoide Arthritis-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung, kurz RA-ILD, ist eine pulmonale Manifestation der rheumatoiden Arthritis, bei der es zu einer interstitiellen Lungenerkrankung mit möglicher Fibrose kommt. Sie zeichnet sich durch unterschiedliche radiologische und histopathologische Muster aus. Die Prognose variiert stark abhängig vom Befundmuster.
Epidemiologie
Die RA-ILD tritt bei bis zu 10 % aller Patienten mit rheumatoider Arthritis auf und verursacht ca. 18 % aller Todesfälle bei dieser Erkrankung. Bei 14 % der Fälle manifestiert sich die Erkrankung pulmonal vor den Gelenksymptomen. Patienten mit einem UIP-Muster sind meist älter, männlich und haben häufiger geraucht, während NSIP-Patienten tendenziell jünger, weiblich und Nichtraucher sind.
Ätiologie
RA-ILD entwickelt sich durch das Zusammenspiel von genetischer Prädisposition und Umwelteinflüssen wie Rauchen, Feinstaub und Lösungsmitteln. Diese Faktoren fördern Proteinmodifikationen wie die Citrullinierung, die zu einer Bildung von Autoantikörpern gegen citrullinierte Peptide (ACPA) führt. Die genetischen Risikogene überschneiden sich teilweise mit denen der idiopathischen pulmonalen Fibrose, insbesondere die Variante rs35705950 im MUC5B-Gen ist relevant.
Pathogenese
Die RA-ILD entsteht durch autoimmun bedingte Entzündungsprozesse, die Epithelschäden und Alterungsprozesse im Lungengewebe auslösen.
Symptome
Klinisch zeigt sich die RA-ILD durch respiratorische Symptome wie Dyspnoe und trockenen Husten sowie Belastungseinschränkungen. Diese Symptome können akut auftreten oder langsam progredient sein. Akute Exazerbationen sind potenziell lebensbedrohlich.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt mittels hochauflösender Computertomografie (HRCT) und Lungenfunktionsprüfungen (u.a. Spirometrie, Ganzkörperplethysmografie, CO-Diffusionstest). Radiologisch dominieren das UIP- und NSIP-Muster. Invasive Diagnostik, wie Biopsien oder bronchoalveoläre Lavage (BAL), wird hauptsächlich zum Ausschluss von Differentialdiagnosen durchgeführt.
Therapie
Ein standardisierter Therapiealgorithmus existiert derzeit (2025) nicht. Zur Therapie kommen Immunsuppressiva (Glukokortikosteroide, Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil) und DMARDs (Methotrexat, Rituximab, Abatacept) infrage.
Bei fibrotischen Verläufen, insbesondere UIP, haben Antifibrotika (Nintedanib, Pirfenidon) zunehmende Bedeutung.
Eine adjuvante nicht-medikamentöse Therapie wie pulmonale Rehabilitation, Impfungen und Rauchentwöhnung ist ebenfalls essenziell. Als ultima ratio ist eine Lungentransplantation möglich.
Komplikationen
Die häufigste schwerwiegende Komplikation ist die akute Exazerbation mit einer Letalität von bis zu 64 %. Weitere pulmonale Manifestationen der RA umfassen Bronchiektasien, follikuläre Bronchiolitis, Pleuraveränderungen sowie pulmonale Rheumaknoten.
Prognose
Die Prognose ist abhängig vom radiologischen bzw. histopathologischen Muster: Patienten mit diffusem Alveolarschaden (DAD) haben die schlechteste 5-Jahres-Überlebensrate (20 %), gefolgt von UIP (36,6 %). Das NSIP-Muster weist die beste Prognose auf (93,8 %).
Quelle
- Schreiber et al., Aktuelles zur RA-ILD, Thieme, 2022, abgerufen am 25.03.2025