Persistierender Ductus Botalli

Der PDA wird nach klinischen, hämodynamischen und echokardiographischen Kriterien in 4 Gruppen eingeteilt:

• Gruppe 1: sehr kleiner, hämodynamisch irrelevanter, auskultatorisch stummer PDA ("silent duct")
• Gruppe 2: kleiner, hämodynamisch irrelevanter, aber auskultatorisch nachweisbarer PDA (Links-Rechts-Shunt mit pulmonalem zu systemischem Flussverhältnis Q_p:Q_s von < 1,5 : 1)
• hämodynamisch relevanter PDA mit systolisch-diastolischem Herzgeräusch, mit oder ohne klinischen Herzinsuffizienzzeichen (Q_p:Q_s ≥ 1,5 : 1)
• großer PDA mit pulmonaler Hypertonie und pulmonalvaskulärer Widerstandserhöhung. Gefahr der Entstehung eines Rechts-Links-Shunts

Physiologischerweise verschließt sich der Ductus Botalli in den ersten zwei bis drei Tagen nach der Geburt durch funktionelle Mechanismen (Erhöhung des Druckes im großen Kreislauf) und verödet bindegewebig durch Intimaproliferation und Fibrosierung nach etwa 4 bis 8 Wochen. Die Verzögerung des Verschlusses ist bei Frühgeborenen häufiger. Als Ursache werden Hypoxien und erhöhte Prostaglandinspiegel angesehen.

Cave: Bei Verabreichung an NSAR (Hemmung der Prostaglandinsynthese) im dritten Trimenon der Schwangerschaft droht ein vorzeitiger Verschluss des Ductus Botalli.

Das Ausmaß der Symptomatik hängt von der funktionellen Kapazität der verbleibenden Öffnung ab. Kleinere Öffnungen beeinflussen die Hämodynamik unwesentlich und sind daher in der Regel asymptomatisch.

Große Öffnungen führen zu einem ausgeprägten Links-Rechts-Shunt. Dabei strömt Blut ständig aus der Aorta in den Truncus pulmonalis und von dort durch den Lungenkreislauf zurück in das linke Herz. Folge ist eine chronische linksventrikuläre Volumenbelastung und pulmonale Überzirkulation. Je nach Größe des Defekts kann der Shuntanteil bis zu 70 % des Herzminutenvolumens betragen. Die Sauerstoffsättigung des Blutes in den Pulmonalarterien ist daher gegenüber dem rechten Ventrikel erhöht. Der große Kreislauf erhält hingegen zu wenig Blut – er wird insuffizient. Der tastbare Puls ist schnell und hochamplitudig (Pulsus celer et altus). Die anhaltende Volumenbelastung begünstigt die Entwicklung einer Herzinsuffizienz, während der pulmonale Druckanstieg langfristig zu einer Rechtsherzhypertrophie führen kann.

Die Kreislaufinsuffizienz führt zu einer Minderversorgung peripherer Körperregionen. Betroffene Kinder gedeihen schlecht, sind nicht belastbar und haben häufig kalte Extremitäten. Die Mangelversorgung kann sich insbesondere bei Frühgeborenen ungünstig auswirken.

Ein großer persistierender Ductus führt als klinisches Leitsymptom zu einem charakteristischen Herzgeräusch. In der Systole findet sich ein Geräusch mit Crescendo-Charakteristik, in der Diastole ein Geräusch mit Decrescendo-Charakteristik. Häufig ist auch ein Schwirren tastbar. Ein kleiner Ductus Botalli apertus führt lediglich zu einem systolischen Herzgeräusch.

In der Echokardiographie gelingt mithilfe der Dopplersonographie die direkte Darstellung des Blutflusses durch den offenen Ductus botalli.

Im EKG zeigen sich Zeichen der linksventrikulären Volumenbelastung. Im Röntgen-Thorax ist das linke Herz breiter und eventuell die Lungengefäßzeichnung vermehrt. Eine routinemäßige Röntgenaufnahme ist zur Diagnosestellung nicht erforderlich.

Differentialdiagnose

Ein aortopulmonales Fenster kann echokardiographisch abgegrenzt werden.

In Abhängigkeit von der Einteilung des persistierenden Ductus sollte ein Spontanverschluss abgewartet oder ein interventioneller Verschluss angestrebt werden.

Der hämodynamisch irrelevante und auskultatorisch stumme Ductus (Gruppe 1) bedarf keines Verschlusses. PDA der Gruppe 2 können, nach individueller Risiko-Nutzen-Abwägung, verschlossen werden. Im Säuglingsalter sollte ein möglicher Spontanverschluss berücksichtigt werden. Hämodynamisch relevante PDA (Gruppe 3) sollen grundsätzlich verschlossen werden, bei Herzinsuffizienz zeitnah nach Diagnosestellung, ansonsten in der Regel jenseits des ersten Lebenshalbjahres. Bei großen Ductus mit pulmonaler Hypertonie (Gruppe 4) ist vor einem Verschluss eine invasive hämodynamische Abklärung erforderlich. Nur bei nachgewiesener Vasoreagibilität des pulmonalen Gefäßwiderstands ist ein Verschluss indiziert.

Medikamentös

Bei Frühgeborenen wird in der Regel immer ein Therapieversuch mit der Gabe von NSAR, wie Indometacin oder Ibuprofen, unternommen. Hintergrund ist die Hemmung der Prostaglandinsynthese durch NSAR, die nachfolgend zum Verschluss des PDA führt. Bei reifen Neugeborenen ist die medikamentöse Therapie nur in Einzelfällen wirksam.

Interventioneller Verschluss

Verfahren der Wahl ist in der Regel der interventionelle Verschluss im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung. Dabei wird eine Metallspirale (Coil) zum Verschluss des Ductus Botalli eingebracht.

Chirurgie

Wenn ein katheterinterventioneller Eingriff nicht möglich ist oder zu risikoreich erscheint, kann auch ein chirurgischer Verschluss des hämodynamisch relevanten Ductus mittels Metallclip oder Ligatur durchgeführt werden. Hierbei besteht jedoch das Risiko für Komplikationen wie Pleuraerguss, Chylo-/Pneumothorax oder Schädigung von Nervus laryngeus recurrens und Nervus vagus.

Nach erfolgtem Verschluss ist die Prognose des Neugeborenen unverändert zur Normalpopulation.

• Lindinger et al. S2k Leitlinie: Persistierender Ductus arteriosus, herausgegeben von DGPK, 2020