PLASMIC-Score
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LoslegenEnglisch: PLASMIC score
Definition
Der PLASMIC-Score ist ein Assessmentinstrument zur raschen Abschätzung der Wahrscheinlichkeit eines schweren ADAMTS-13-Mangels bei Patienten mit thrombotischer Mikroangiopathie (TMA) bzw. Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP). Er dient der schnellen Risikostratifizierung anhand klinischer und laborchemischer Parameter, noch bevor das Ergebnis der ADAMTS-13-Aktivität vorliegt.[1]
Kriterien
Für eine Anwendung des PLASMIC-Scores müssen folgende Eingangskriterien erfüllt sein:
- Thrombozytopenie (<150 G/L) und
- mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) mit Nachweis von Schistozyten/Fragmentozyten im peripheren Blutausstrich.[2]
Der Score umfasst 7 Kriterien. Für jedes erfüllte Kriterium wird 1 Punkt vergeben (maximal 7 Punkte):
| Kriterium | Bewertung |
|---|---|
| Platelets | Thrombozytenzahl < 30 G/L |
| Lysis | Zeichen einer Hämolyse – Retikulozyten > 2,5 %, nicht nachweisbares Haptoglobin oder indirektes Bilirubin > 2,0 mg/dl |
| Absence of cancer | kein aktives Malignom bzw. keine Tumortherapie innerhalb der letzten 12 Monate |
| Stem-cell or solid-organ transplant | keine Stammzell- oder Organtransplantation in der Vorgeschichte |
| MCV | Mittleres korpuskuläres Volumen der Erythrozyten < 90 fl |
| INR | International Normalized Ratio der Blutgerinnung < 1,5 |
| Creatinine | Serumkreatinin < 2,0 mg/dl |
Rechner
Auswertung
| Punkte | Risiko | Konsequenz |
|---|---|---|
| 0–4 | gering | TTP unwahrscheinlich, Differentialdiagnosen abklären |
| 5 | intermediär | ADAMTS-13-Diagnostik veranlassen, engmaschig reevaluieren und TTP-Expertise hinzuziehen. Bei Hinweisen auf Organschäden oder TTP-Symptomen therapeutischen Plasmaaustausch plus Kortikosteroide erwägen; die Entscheidung über Caplacizumab bei intermediärer Prätestwahrscheinlichkeit nach klinischen Kriterien treffen. |
| 6–7 | hoch | Nach Abnahme einer Citratblutprobe für die ADAMTS-13-Diagnostik unverzüglicher Beginn der spezifischen Akuttherapie bei dringendem iTTP-Verdacht: therapeutischer Plasmaaustausch plus Kortikosteroide sowie bei fehlenden Kontraindikationen Caplacizumab. Eine plasmaaustauschfreie Therapie mit Caplacizumab und Immunsuppression ist off-label und soll nur in TTP-Kompetenzzentren erfolgen.[1] |
Klinische Bedeutung
Der PLASMIC-Score wurde 2017 von Bendapudi et al. anhand des Harvard-TMA-Registers entwickelt und extern validiert.[2] Die diagnostische Güte hängt vom Cut-off und von der Prätestwahrscheinlichkeit ab. In einer externen Validierung betrugen Sensitivität, Spezifität und negativer prädiktiver Wert für 6–7 gegenüber 0–5 Punkten 90 %, 92 % beziehungsweise 98 %. Eine systematische Übersichtsarbeit mit Metaanalyse ermittelte für den Cut-off ≥6 hingegen eine gepoolte Sensitivität von 85 % und Spezifität von 89 %; bei einer medianen TTP-Prävalenz von 35 % lag der negative prädiktive Wert bei 92 %.
Anwendungsbereich
Der ursprüngliche Score wurde für Erwachsene entwickelt und ist für Kinder nicht ausreichend validiert. Die vorgeschlagene Variante PLASMICkid ersetzt das Serumkreatinin durch die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate, ist bislang jedoch nicht robust extern validiert und sollte bei Kindern nicht als alleinige Entscheidungsgrundlage verwendet werden.
Vorteile
Der PLASMIC-Score kann mit Routine-Laborwerten berechnet werden und unterstützt als validiertes Instrument für Erwachsene die klinische Entscheidungsfindung bei Verdacht auf TTP.
Limitationen
Der PLASMIC-Score ist nicht anwendbar, wenn die Eingangskriterien einer Thrombozytopenie und mikroangiopathischen hämolytischen Anämie nicht erfüllt sind. Bei unklarer Laborkonstellation oder fehlenden Laborwerten kann er nicht korrekt berechnet werden.
Der Score ersetzt nicht die Bestimmung der ADAMTS-13-Aktivität, sondern dient ausschließlich der raschen Risikoeinschätzung vor Vorliegen des Laborergebnisses. Es besteht ein Risiko der Fehlklassifikation, insbesondere bei intermediärem Score. Seine Aussagekraft hängt von einer korrekten Labordiagnostik ab.
Der PLASMIC-Score berücksichtigt keine Verlaufsparameter. Insbesondere die Dynamik der Thrombozytenzahl sollte daher zusätzlich beurteilt werden. Modifizierte Varianten, die beispielsweise eine niedrige Proteinurie zusätzlich werten, konnten in retrospektiven Kohorten die Spezifität und den positiven prädiktiven Wert verbessern; sie sind jedoch nicht als Ersatz für die ADAMTS-13-Diagnostik anzusehen.
Der PLASMIC-Score unterscheidet nicht zwischen iTTP und cTTP. Bei einer Erstmanifestation soll bis zur ätiologischen Differenzierung zunächst nach dem iTTP-Akutalgorithmus behandelt werden. Bei gesicherter cTTP ist rekombinantes ADAMTS13 (rADAMTS13) eine zugelassene Behandlungsoption für Erwachsene und Kinder; Caplacizumab ist für die iTTP zugelassen.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 AWMF, S3-Leitlinie Diagnostik, Therapie und Nachsorge der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP), AWMF-Registernummer 086-007, 2025
- ↑ 2,0 2,1 Bendapudi et al., Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study, Lancet Haematol, 2017