ADAMTS-13-Protein
1. Definition
Das ADAMTS-13-Protein ist eine zinkhaltige Metalloprotease, die den von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltet. Der Name ist ein Akronym für "A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1-like domains".
2. Aufgabe
ADAMTS-13 spaltet das vWF-Multimer in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die Akkumulation großer Multimere (UL-vWF). Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und damit zu einer spontanen Thrombozytenaktivierung. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).
3. Labormedizin
Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich indirekt mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse des Plasma-vWF nachweisen. Einfacher ist die direkte Messung der ADAMTS-13-Aktivität mittels ELISA. Bei pathologischer ADAMTS-13-Aktivität sollten zusätzlich die ADAMTS-13-Autoantikörper bestimmt werden.
Eine molekulargenetische Untersuchung kann Aufschluss darüber geben, ob ein Gendefekt vorliegt.
3.1. Material
3.2. Referenzwert
- 60 bis 130%