ADAMTS13-Antikörper
Synonyme: ADAMTS-13-Autoantikörper, ADAMTS-13-Antikörper
Englisch: ADAMTS13 antibody, anti-ADAMTS13 antibody
1. Definition
ADAMTS13-Antikörper treten im Zusammenhang mit einer erworbenen thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) auf, einer seltenen, aber lebensbedrohlichen Blutgerinnungsstörung. Sie hemmen das Enzym ADAMTS13, das für den Abbau von von-Willebrand-Faktor-Multimeren verantwortlich ist.
2. Pathophysiologie
Das Fehlen von funktionsfähigem ADAMTS13 führt dazu, dass die vWF-Multimere nicht mehr ausreichend abgebaut werden, was zu einer mikroangiopathischen Organschädigung führt. Das Vorhandensein dieser Autoantikörper unterscheidet die immunmediierte TTP (iTTP) von der kongenitalen TTP (cTTP). Der Nachweis der ADAMTS13-Antikörpern ist die Voraussetzung für eine therapeutische Antikörperelimination.
3. Weblinks
- Erklärvideo TTP (englisch)
- Antikörper online: ADAMTS13