ADAMTS
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Akronym für A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs
Definition
Die ADAMTS-Proteinfamilie umfasst eine Gruppe von mindestens 19 sekretierten, zinkhaltigen Metalloproteasen, die durch ihre charakteristischen Thrombospondin-Typ-1-Domänen definiert sind. Ihre Hauptfunktion liegt in der Regulation und Modifikation der extrazellulären Matrix, insbesondere durch die Spaltung von Proteoglykanen (z. B. Aggrecan), Prokollagenen und dem von-Willebrand-Faktor.[1]
Einteilung
Die Familie lässt sich funktionell in Subgruppen unterteilen:
- Aggrecanasen/Proteoglykanasen (z. B. ADAMTS-4, -5),
- Prokollagen-N-Propeptidasen (z. B. ADAMTS-2, -3, -14),
- Enzyme mit spezifischer Funktion wie ADAMTS-13 (spaltet von-Willebrand-Faktor)
- sowie sogenannte „orphan enzymes“, deren Substrate noch nicht eindeutig identifiziert sind.
Klinik
Klinisch sind Mutationen oder Fehlregulationen einzelner ADAMTS-Proteine mit verschiedenen Erkrankungen assoziiert, darunter Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (ADAMTS-13), Arthrose (ADAMTS-4, -5), Bindegewebserkrankungen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.[2]
Quellen
- ↑ Kelwick R, Desanlis I, Wheeler GN, Edwards DR. The ADAMTS (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs) family. Genome Biol. 2015 May 30;16(1):113. doi: 10.1186/s13059-015-0676-3. PMID: 26025392; PMCID: PMC4448532.
- ↑ Mead TJ, Apte SS. ADAMTS proteins in human disorders. Matrix Biol. 2018 Oct;71-72:225-239. doi: 10.1016/j.matbio.2018.06.002. Epub 2018 Jun 6. PMID: 29885460; PMCID: PMC6146047.