Primär kutanes γ/δ-T-Zell-Lymphom
Synonym: primär kutanes Gamma/Delta-T-Zell-Lymphom
Englisch: primary cutaneous gamma/delta-positive T-cell lymphoma
Definition
Das primär kutane γ/δ-T-Zell-Lymphom, kurz PCGDTL, ist ein seltener und aggressiver Subtyp des kutanen T-Zell-Lymphoms. Es ist gekennzeichnet durch eine klonale Proliferation von aktivierten γ/δ-T-Zellen mit zytotoxischem Phänotyp.
- ICD-10 Code: C84.4
- ICD-11 Code: 2B0Y
Epidemiologie
Das primär kutane γ/δ-T-Zell-Lymphom betrifft i.d.R. Erwachsene und tritt bei beiden Geschlechtern auf. Schätzungsweise macht das primär kutane γ/δ-T-Zell-Lymphom weniger als 1 % der primär kutanen Lymphome aus.
Ätiologie
Die genaue Ursache des primär kutanen γ/δ-T-Zell-Lymphoms ist derzeit (2024) noch weitgehend unbekannt. Genetische Anomalien (z.B. Amplifikationen und Deletionen) werden vermutet. Beobachtet wurden z.B. Mutationen in Genen, die für verschiedene STAT-Proteine kodieren (z.B. STAT3 und STAT5).
Klinik
Das primär kutane γ/δ-T-Zell-Lymphom kann die Epidermis, Dermis oder Subkutis betreffen und weist verschiedene charakteristische Eigenschaften auf.[1] Häufig zeigen sich tiefe, zum Teil ulzerierende Plaques, es kann sich jedoch auch um Knötchen, Tumoren oder oberflächliche Plaques handeln.[2] Sie sind i.d.R. primär auf der Haut der Extremitäten lokalisiert, können sich jedoch auch auf die Schleimhäute ausbreiten. Die Infiltration von Lymphknoten und Knochenmark ist eher selten.[3]
Betroffene zeigen häufig eine begleitende B-Symptomatik.
Diagnostik
Die Diagnose des primär kutanen γ/δ-T-Zell-Lymphoms wird durch eine Kombination von klinischen Befunden, histologischen und immunhistochemischen Untersuchungen gestellt. Typische Marker sind CD3, CD2 und CD56, die jedoch auch bei anderen kutanen T-Zell-Lymphomen vorkommen. Darüber hinaus exprimiert das primär kutane γ/δ-T-Zell-Lymphom häufig zytotoxische Proteine wie Granzym B und TIA, die im Labor nachgewiesen werden können.[2]
Bildgebende Verfahren wie PET-CT können unterstützend zur Beurteilung des Ausbreitungsgrads der Erkrankung eingesetzt werden.
Therapie
Die Therapie ist schwierig, da das primär kutane γ/δ-T-Zell-Lymphom schlecht auf Chemotherapie anspricht. Ein standardisiertes Therapieverfahren existiert derzeit (2024) nicht. Es werden verschiedene Therapieansätze untersucht, darunter immuntherapeutische Behandlungsansätze sowie autologe und allogene Stammzelltransplantationen.[2]
Prognose
Die Prognose ist mit einer mittleren Überlebenszeit von etwa 15 bis 31 Monaten eher schlecht. Systemischer Befall und das Auftreten von Komplikationen wie der hämophagozytischen Lymphohistiozytose verschlechtern zudem die Überlebenschancen.
Quellen
- ↑ Alberti-Violetti et al. Primary Cutaneous Gamma-Delta T Cell Lymphomas: A Case Series and Overview of the Literature. Dermatopathology. 8(4):515-524. 2021
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Muhsen et al. Clinical, Diagnostic and Prognostic Characteristics of Primary Cutaneous Gamma Delta T-cell Lymphomas. Clinical Hematology International. 4:1-10. 2022
- ↑ Orphanet – Primär kutanes T-Zell-Lymphom, gamma/delta-positives, abgerufen am 30.09.2024
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