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Locked-in-Syndrom

Abkürzung: LiS
Synonyme: Pseudokoma, ventrales Ponssyndrom, deefferenzierter Status, Monte Christo Syndrom
Englisch: locked-in-syndrome

1 Definition

Das Locked-in-Syndrom (LiS) ist ein seltenes neurologisches Krankheitsbild, welches bei einer beidseitigen Teilläsion des Hirnstammquerschnitts auftritt. Dies hat eine Tetraplegie mit Einbezug der kaudalen Hirnnerven zur Folge. Für das Krankheitsbild typisch ist eine völlige Bewegungsunfähigkeit bei erhaltenem Bewusstsein. Der Betroffene ist nur zu vertikalen Augen - sowie Lidbewegungen fähig. (Daher der Name locked-in: eingeschlossen)

2 Epidemiologie

Zur Inzidenz des Locked-in-Syndroms allgemein ist bisher wenig statistisch festgehalten. Wenngleich sich die Veröffentlichungen zu dieser Thematik in den letzten Jahren häufen, handelt es sich dabei primär um Schilderungen von Einzelfällen. Grobe Schätzungen gehen davon aus, dass jeder hundertste bis tausendste Schlaganfall mit einem LiS verbunden ist.

Die Sterblichkeit kann allgemein als hoch eingestuft werden. Viele Patienten mit einem LiS werden nicht als solche erkannt. So konnte eine Mortalitätsrate bei vaskulärer Ätiologie von 67% und bei nonvaskulären Ursachen von 41% festgestellt werden.

Eine Statistik aus den Jahren 1978-1988 der Universitätsklinik in Bern gibt ein Auftreten des LiS bei 32 von ca. 100.000 Patienten an.

3 Ursachen/Pathogenese

3.1 vaskuläre Ursachen

Das Syndrom entsteht meist als Folge einer Thrombose der Arteria basilaris, die zu einem ausgedehnten Infarkt im Brückenfuß führt. Es kommt zu einer kompletten Unterbrechung der ventral gelegenen kortikobulbären- und kortikospinalen Bahn, eventuell auch eines Teils der pontinen Formatio reticularis. Entscheidend für die klinischen Symptome und die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung eines LiS ist die Lokalisation des Gefäßverschlusses.

3.2 non-vaskuläre Ursachen

Unter diesem Überbegriff können alle Fälle eines LiS zusammengefasst werden, die nicht direkt auf einen Infarkt, eine Blutung oder eine Embolie zurückzuführen sind. Dies können sein:

Eine Polyradiculitis cranialis, eine schwere Krise bei Myasthenia gravis, sowie neuromuskulär blockierende Medikamente können klinisch ein ähnliches Bild hervorrufen.

4 Symptome

Die selektive und komplette Schädigung der motorischen Nervenbahnen bei Erhalt des übrigen Gewebes bedingt das ungewöhnliche Erscheinungsbild des LiS: Typischerweise sind die Vigilanz und das Sprachverständnis nicht beeinträchtigt. Die vier Extremitäten und die horizontale Blickmotorik auf pontinem Niveau sind gelähmt, während die vom rostralen Mesencephalon gesteuerte vertikale Blickwendung noch funktioniert. Die Funktion der kaudalen Hirnnerven (Schlucken, Sprechen und meist auch mimische Funktionen) fallen ebenfalls aus. Daher ist das LiS auch vom Wachkoma abzugrenzen.

5 Diagnostik

Zur sicheren Befundung des LiS ist eine langfristige, sorgfältige Verlaufsbeobachtung notwendig. Dazu hilfreich sind vor allem EEG-Untersuchungen, akustische-, somatosensorische- sowie motorisch evozierte Potentiale (MEP).

Es gilt vor allem das LiS von einer Reihe weiterer neurologischer Störungen abzugrenzen:

6 Therapie

In der akuten Anfangsphase sind therapeutische Maßnahmen angezeigt, die mit der Therapie eines Schlaganfalls identisch sind. Darüber hinaus gilt es schnellstmöglich, Kommunikationsmöglichkeiten für den Patienten zu schaffen. Es können Buchstabentafeln (um das Erlernen der vertikalen Augenbewegungen als Kommunikationsmittel zu fördern), sowie spezielle Computer eingesetzt werden. In der Praxis haben sich intensive Kombinationen von Physiotherapie, Ergotherapie- und Logopädie bewährt. Des Weiteren beinhaltet die Behandlung den behindertengerechten Einsatz technischer Hilfsmittel und psychische Verarbeitungshilfen sowie die soziale- und berufliche Integration.

Besserungen können häufig noch lange nach Krankheitsbeginn festgestellt werden.

7 Links

LIS · Locked-In-Syndrom e.V.

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