Juveniles Angiofibrom

Das juvenile Angiofibrom ist ein seltener Tumor, der nahezu ausschließlich bei männlichen Jugendlichen beobachtet wird. Er macht weniger als 0,1 % der Tumoren im HNO-Bereich aus. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr.

Die Ätiologie ist nicht bekannt. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Gefäßmalformation, die durch eine Überexpression verschiedener Wachstumsfaktoren ausgelöst wird.

Das juvenile Angiofibrom ist stark vaskularisierter Tumor mesenchymalen Ursprungs. Es wird vermutet, dass er aufgrund der fehlenden Rückbildung der ersten Kiemenbogenarterie entsteht. Studien konnten eine Dysregulierung im Wnt-Signalweg zeigen. Außerdem werden juvenile Angiofibrome in Zusammenhang mit ß-Catenin-Mutationen gebracht.

Das juvenile Angiofibrom entspringt der Arteria sphenopalatina und der Fibrocartilago basilaris. Es sitzt dem Rachendach und der Seitenwand des Nasopharynx auf und zeigt ein lokal expansives und verdrängendes Wachstum in verschiedene Richtungen:

• Fossa infratemporalis bzw. Schädelbasis mit Keilbeinflügel, Sinus cavernosus und Clivus
• Fossa pterygopalatina
• Nasennebenhöhlen

Je nach Art und Umfang der Ausdehnung lässt sich der Tumor in 3 bis 4 unterschiedliche Stadien einteilen. Besonders bedeutsam ist dabei, ob sich der Tumor nach intrakraniell ausgebreitet hat, oder vollständig extrakraniell liegt.

Mögliche Sympome eine juvenilen Angiofibroms sind:

• behinderte Nasenatmung (in 80 bis 90 % der Fälle, einseitig)
• ein- oder beidseitige Epistaxis auslösen (in 45 bis 60 % der Fälle)
• eitrige Rhinitis
• Tubenfunktionsstörung
• Rhinophonia clausa
• Schallleitungsschwerhörigkeit

Weiterhin können Kopfschmerzen sowie Kauprobleme entstehen, insbesondere durch Wachstum in die Fossa pterygopalatina. Wenn die Schädelbasis infiltriert wird, sind darüber hinaus Ausfälle des ersten bis sechsten Hirnnerven möglich.

Im Laufe der Zeit kann der Gesichtsschädel durch den Tumor aufgetrieben werden.

Es besteht Verblutungsgefahr.

In der Postrhinoskopie zeigt sich im Nasen-Rachen-Raum ein eher rötlicher, knolliger Tumor, der an seiner glatten Oberfläche Gefäße erkennen lässt. Bei der Palpation zeigt sich eine harte Konsistenz.

Anhand des Computertomogramms können die Ausdehnung des Tumors und eine Knochendestruktion beurteilt werden.

Im Rahmen der digitalen Subtraktionsangiographie kommt es zu einer Anreicherung mit Kontrastmittel.

Differenzialdiagnostisch sollte an eine Hyperplasie der Rachenmandel gedacht werden, welche jedoch eine weiche Konsistenz aufweist und gelappt ist. Auch die bei Palpation prall-elastische, glatte Nasopharynxzyste sowie ein Choanalpolyp, der nicht dem Rachendach, sondern der Choane entspringt, sollten in Erwägung gezogen werden.

In einigen Fällen bildet sich das juvenile Angiofibrom nach der Pubertät spontan zurück. Da der Tumor jedoch häufig blutet und die Nasenatmung erheblich beeinträchtigen kann, wird in der Regel einer operative Therapie durchgeführt.

Tumoren, die kleiner sind, werden über die Nase endoskopisch reseziert. Bei größeren Tumoren erfolgt eine transfaziale Exstirpation über den Mundvorhof und eine laterale Rhinotomie nach vorheriger Embolisation der Gefäße des Tumors und Unterbindung der Arteria maxillaris.

Ist eine Operation nicht möglich, wird versucht, den Tumor durch Strahlentherapie zu verkleinern.

Das juvenile Angiofibrom neigt zu Rezidiven, die nach dem 25. Lebensjahr jedoch nur noch selten beobachtet werden.