logo Einloggen

Juveniles Angiofibrom

Synonyme: juveniles Nasenrachenfibrom (veraltet), Basalfibroid (veraltet)
Englisch: juvenile nasopharyngeal angiofibroma, JNA

1. Definition

Das juvenile Angiofibrom ist ein histologisch benigner, klinisch jedoch invasiv bzw. verdrängend wachsender Tumor, der am Rachendach und der Seitenwand des Nasopharynx lokalisiert ist.

2. Epidemiologie

Das juvenile Angiofibrom ist ein seltener Tumor, der nahezu ausschließlich bei männlichen Jugendlichen beobachtet wird. Er macht weniger als 0,1% der Tumoren im HNO-Bereich aus. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr.

3. Ätiologie

Die Ätiologie ist nicht bekannt. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Gefäßmalformation, die durch eine Überexpression verschiedener Wachstumsfaktoren ausgelöst wird.

4. Pathologie

Das juvenile Angiofibrom ist ein gutartiger, gefäßreicher Tumor, der bindegewebigen Ursprungs ist. Er weist keine Tendenz zur Metastasierung auf.

5. Lokalisation

Das juvenile Angiofibrom entspringt der Arteria sphenopalatina und der Fibrocartilago basilaris. Es sitzt dem Rachendach und der Seitenwand des Nasopharynx auf und zeigt ein lokal expansives und verdrängendes Wachstum in verschiedene Richtungen:

Je nach Art und Umfang der Ausdehnung lässt sich der Tumor in 3 bis 4 unterschiedliche Stadien einteilen. Besonders bedeutsam ist dabei, ob sich der Tumor nach intrakraniell ausgebreitet hat, oder vollständig extrakraniell liegt.

6. Klinik

Das Fibrom behindert die Nasenatmung. Es führt zu einer eitrigen Rhinitis, zu einer Tubenfunktionsstörung, sowie zu einer Rhinophonia clausa. Zusätzlich kann eine Schallleitungsschwerhörigkeit entstehen. Weiterhin werden über Nasenbluten und Kopfschmerzen geklagt.

Wenn die Schädelbasis infiltriert wird, können Ausfälle des ersten bis sechsten Hirnnerven beobachtet werden.

Im Laufe der Zeit kann der Gesichtsschädel durch den Tumor aufgetrieben werden.

7. Komplikationen

Es besteht Verblutungsgefahr.

8. Diagnostik

In der Postrhinoskopie zeigt sich im Nasen-Rachen-Raum ein eher rötlicher, knolliger Tumor, der an seiner glatten Oberfläche Gefäße erkennen lässt. Bei der Palpation zeigt sich eine harte Konsistenz.

Anhand des Computertomogramms können die Ausdehnung des Tumors und eine Knochendestruktion beurteilt werden.

Im Rahmen der digitalen Subtraktionsangiographie kommt es zu einer Anreicherung mit Kontrastmittel.

9. Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an eine Hyperplasie der Rachenmandel gedacht werden, welche jedoch eine weiche Konsistenz aufweist und gelappt ist. Auch die bei Palpation prall-elastische, glatte Nasopharynxzyste sowie ein Choanalpolyp, der nicht dem Rachendach sondern der Choane entspringt, sollten in Erwägung gezogen werden.

10. Therapie

In einigen Fällen bildet sich das juvenile Angiofibrom nach der Pubertät spontan zurück. Da der Tumor jedoch häufig blutet und die Nasenatmung erheblich beeinträchtigen kann, wird in der Regel einer operative Therapie durchgeführt.

Tumoren, die kleiner sind, werden über die Nase endoskopisch reseziert. Bei größeren Tumoren erfolgt eine transfaziale Exstirpation über den Mundvorhof und eine laterale Rhinotomie nach vorheriger Embolisation der Gefäße des Tumors und Unterbindung der Arteria maxillaris.

Ist eine Operation nicht möglich, wird versucht, den Tumor durch Strahlentherapie zu verkleinern.

11. Prognose

Das juvenile Angiofibrom neigt zu Rezidiven, die nach dem 25. Lebensjahr jedoch nur noch selten beobachtet werden.

Stichworte: Fibrom, Nasopharynx

Empfehlung

Shop News Jobs CME Flexa Piccer
NEU: Log dich ein, um Artikel in persönlichen Favoriten-Listen zu speichern.
A
A
A

Teilen Was zeigt hierher Versionsgeschichte Artikel erstellen Discord
Astrid Högemann
Arzt | Ärztin
Jannik Blaschke
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Lennart Philipp
Student/in der Humanmedizin
Diese Funktion steht nur eingeloggten Abonnenten zur Verfügung
Letzter Edit:
21.03.2024, 09:10
61.988 Aufrufe
Nutzung: BY-NC-SA
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...