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Juveniles Nasenrachenfibrom

(Weitergeleitet von Juveniles Angiofibrom)

Synonyme: juveniles Angiofibrom, Basalfibroid
Englisch: juvenile nasopharyngeal fibroma, angiofibroma

1 Definition

Das juvenile Nasenrachenfibrom ist ein histologisch benigner, klinisch maligner Tumor, der am Rachendach und der Seitenwand des Nasopharynx lokalisiert ist.

2 Epidemiologie

Das juvenile Nasenrachenfibrom wird bei männlichen Jugendlichen beobachtet, die das zehnte Lebensjahr überschritten haben.

3 Ätiologie

Die Ätiologie ist nicht bekannt.

4 Pathologie

Das juvenile Nasenrachenfibrom ist ein gutartiger, gefäßreicher Tumor, der bindegewebigen Ursprungs ist. Er weist keine Tendenz zur Metastasierung auf.

5 Lokalisation

Das juvenile Nasenrachenfibrom entspringt der Arteria sphenopalatina und der Fibrocartilago basilaris. Es sitzt dem Rachendach und der Seitenwand des Nasopharynx auf und zeigt ein lokal expansives und verdrängendes Wachstum in Richtung der Schädelbasis mit Keilbeinflügel, Sinus cavernosus und Clivus, in Richtung der Fossa pterygopalatina, der Nase und der Nasennebenhöhlen.

6 Klinik

Das Fibrom behindert die Nasenatmung. Es führt zu einer eitrigen Rhinitis, zu einer Tubenfunktionsstörung, sowie zu einer Rhinophonia clausa. Zusätzlich kann eine Schallleitungsschwerhörigkeit entstehen. Weiterhin werden über Nasenbluten und Kopfschmerzen geklagt.

Wenn die Schädelbasis infiltriert wird, können Ausfälle des ersten bis sechsten Hirnnerven beobachtet werden.

Im Laufe der Zeit kann der Gesichtsschädel durch den Tumor aufgetrieben werden.

7 Komplikationen

Es besteht Verblutungsgefahr.

8 Diagnostik

In der Postrhinoskopie zeigt sich im Nasen-Rachen-Raum ein eher rötlicher, knolliger Tumor, der an seiner glatten Oberfläche Gefäße erkennen lässt. Bei der Palpation zeigt sich eine harte Konsistenz.

Anhand des Computertomogramms können die Ausdehnung des Tumors und eine Knochendestruktion beurteilt werden.

Im Rahmen der digitalen Subtraktionsangiographie kommt es zu einer Anreicherung mit Kontrastmittel.

9 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an eine Hyperplasie der Rachenmandel gedacht werden, welche jedoch eine weiche Konsistenz aufweist und gelappt ist. Auch die bei Palpation prall-elastische, glatte Nasopharynxzyste sowie ein Choanalpolyp, der nicht dem Rachendach sondern der Choane entspringt, sollten in Erwägung gezogen werden.

10 Therapie

In einigen Fällen bildet sich das juvenile Nasenrachenfibrom nach der Pubertät spontan zurück. Da der Tumor jedoch häufig blutet und die Nasenatmung erheblich beeinträchtigen kann, wird in der Regel einer operative Therapie durchgeführt.

Tumoren, die kleiner sind, werden über die Nase endoskopisch reseziert. Bei größeren Tumoren erfolgt eine transfaziale Exstirpation über den Mundvorhof und eine laterale Rhinotomie nach vorheriger Embolisation der Gefäße des Tumors und Unterbindung der Arteria maxillaris.

Ist eine Operation nicht möglich, wird versucht, den Tumor durch Strahlentherapie zu verkleinern.

11 Prognose

Das juvenile Nasenrachenfibrom neigt zu Rezidiven, die nach dem 25. Lebensjahr jedoch nur noch selten beobachtet werden.

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