Idiopathische interstitielle Pneumonie

Idiopathische interstitielle Pneumonien, kurz IIP, sind eine heterogene Gruppe von interstitiellen Lungenerkrankungen (ILE) unbekannter Ätiologie, die durch eine Entzündung und Fibrosierung des Lungenparenchyms gekennzeichnet sind.

Die aktuelle (2023) Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien basiert auf den Empfehlungen der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) aus dem Jahr 2013. Nach dieser Klassifikation werden acht Formen der IIP unterschieden, die jeweils durch unterschiedliche klinische, radiologische und histopathologische Kriterien voneinander abgegrenzt sind. Alle in diesem System nicht einzuordnenden Formen einer IIP werden in einer neunten Gruppe untergebracht.

2.1. Historische Entwicklung

Die Klassifikation der IIP ist komplex und häufigen Veränderungen unterworfen. Die erste Klassifizierung der IIP lieferten die Pathologen Liebow und Carrington 1969, die fünf Muster beschrieben:

• gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP): weiterhin das histopathologische Muster zur klinischen Entität der idiopathischen Lungenfibrose
• interstitielle Bronchiolitis obliterans und diffuser Alveolarschaden
• desquamative interstitielle Pneumonie (DIP): wurde so bezeichnet, weil man annahm, dass es sich bei den in den Lufträumen enthaltenen Zellen um abgeschilferte Pneumozyten handelt. Die Zellen wurden später jedoch als Alveolarmakrophagen identifiziert.
• lymphozytäre interstitielle Pneumonie
• interstitielle Riesenzellpneumonie: wurde später als Hartmetall-Pneumokoniose neu definiert.

1994 führten Katzenstein und Fiorelli mit der unspezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP) eine zusätzliche Kategorie ein.

Patienten mit interstitieller Pneumonie können eine Vielzahl an möglichen Symptomen aufweisen, z.B. Dyspnoe und Husten. Die Symptome treten häufig schleichend auf und sind chronisch. Bei der körperlichen Untersuchung finden sich Atemgeräusche, Zyanose und Trommelschlägelfinger.

Das Röntgen-Thorax kann normal sein, aber Volumenverlust, retikuläre Verschattungen und Architekturstörungen deuten auf eine diffuse interstitielle Lungenerkrankung hin. Das HRCT ist die radiologische Methode der Wahl.

3.1. UIP-Muster

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronisch-progressive Erkrankung, die ältere Personen betrifft und eine schlechte Prognose aufweist. Sie zeigt sich im HRCT durch ein UIP-Muster mit asymmetrisch basal betonten, subpleuralen retikulären Verdichtungen mit Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen sowie Honeycombing. Die Identifizierung des UIP-Musters ist für die Diagnose einer IPF hinreichend, nachdem bekannte Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung ausgeschlossen wurden. Histopathologisch ist das UIP-Muster heterogen, d.h. Bereiche mit Fibrose und Honeycombing liegen neben Arealen, die weniger oder gar nicht betroffen sind. Eine histologische UIP kann auch bei Patienten vorliegen, bei denen im HRCT kein Honeycombing zu erkennen ist.

3.2. NSIP-Muster

Bei der letzten Aktualisierung der ATS/ERS-Klassifikation wurde die NSIP als spezifische klinisch-pathologische Entität anerkannt. Patienten mit NSIP sind in der Regel älter als Patienten mit UIP, weisen häufig subakute Dyspnoe, unproduktiven Husten und geringgradiges Fieber auf und haben eine bessere Prognose. Die NSIP ist häufig mit Kollagenosen assoziiert. Weiterhin muss die NSIP von einer exogen-allergischen Alveolitis (EAA, Hypersensitivitätspneumonitis) unterschieden werden. Die NSIP ist gekennzeichnet durch basal betonte Milchglastrübungen und retikuläre Verdichtungen, teilweise peribronchovaskulär lokalisiert unter subpleuraler Aussparung. Ein Honeycombing findet sich selten. Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen können in ausgedehntem Maße vorkommen. Histopathologisch ist die NSIP durch eine homogene interstitielle Fibrose mit milder bis moderater Entzündung charakterisiert.

• ILE bekannter Ursache: Medikamente, Strahlentherapie, Kollagenosen, rheumatoide Arthritis, Vaskulitiden, Pneumokoniosen
• Granulomatöse ILE: exogen-allergische Alveolitis (EAA), Sarkoidose, Berylliose
• Andere ILE: pulmonale Alveolarproteinose (PAP), Lymphangioleiomyomatose (LAM), pulmonale Langerhanszell-Histiozytose (PLCH), eosinophile Pneumonie
• primär das Interstitium betreffende Infektionen: z.B. bestimmte Virusinfektionen, Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie, Histoplasmose, Mykobakteriose
• Lungenödem: häufigste das Interstitium betreffende Störung. Typischerweise akute Symptomatik oder bekannte chronische Herzinsuffizienz. Assoziierte Pleuraergüsse und Kardiomegalie.

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