Glomerulonephritis bei Vaskulitis

von lateinisch: paucus - wenig, gering, klein
Synonyme: Pauci-Immun-Glomerulonephritis, ANCA-assoziierte Glomerulonephritis, RPGN Typ 3

1 Definition

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis ist eine Form der rasch progredienten Glomerulonephritis (RPGN), die durch Antikörper gegen neutrophile Granulozyten ausgelöst wird. Pathologisch sind nur wenig immunologische Veränderungen nachweisbar, was sich in der synonym verwendeten histologischen Bezeichnung Pauci-Immun-Glomerulonephritis widerspiegelt.

2 Ätiologie

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis macht ca. 50 % aller rasch progredienten Glomerulonephritiden aus. 40 % entfallen auf die Immunkomplex-RPGN, bei der sich Immunkomplexe an der glomerulären Basalmembran ablagern (RPGN Typ 2) und 10 % auf die Antibasalmembran-RPGN, die entweder ohne Lungenbeteiligung (selten) oder mit Lungenbeteiligung (Goodpasture-Syndrom) vorliegen kann.

3 Einteilung

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis kommt bei folgenden Erkrankungen vor:

• Granulomatose mit Polyangiitis
• Mikroskopische Polyangiitis
• Churg-Strauss-Syndrom (selten)

4 Pathomechanismus

ANCA sind Antikörper gegen Zielantigene in Neutrophilen. Bei einer Glomerulonephritis bei Vaskulitis ist mittels Immunfluoreszenz im Serum p-ANCA oder c-ANCA nachweisbar. p-ANCA richtet sich in den meisten Fällen gegen das Enzym Myeloperoxidase und tritt bei der mikroskopischen Polyangiitis und beim Churg-Strauss-Syndrom auf. c-ANCA richtet sich gegen die Proteinase 3 und kommt bei der Granulomatose mit Polyangiitis vor.

5 Klinik

Der Patient stellt sich typischerweise vor mit:

• Verschlechtertem Allgemeinzustand mit Blutdruckerhöhung
• Schaumigem Urin (starke Proteinurie)
• Auffälligen Entzündungsmarkern (CRP, BSG - Steigerung bei Leukozytose)
• Rasch progredienter Niereninsuffizienz bei unauffälliger Sonographie
• Beim Goodpasture-Syndrom zusätzlich Hämoptyse

6 Diagnose

• Klinisches Bild mit rasch fortschreitender Niereninsuffizienz
• Nierenbiopsie und histologische Untersuchung: Es findet sich lichtmikroskopisch eine extrakapillär proliferative Glomerulonephritis
• Immunfluoreszenz: Nachweis von p-ANCA oder c-ANCA im Serum

7 Differentialdiagnose

• Akutes Nierenversagen
• Akute interstitielle Nephritis, z.B. durch Antibiotika, nicht-steroidale Antirheumatika oder Diuretika

8 Therapie

Akut medikamentös:

• Prednisolon
• Methotrexat
• Cyclophosphamid

In schweren Fällen ist auch eine Plasmapherese indiziert.

8.1 Remissionserhaltung

• Methotrexat
• Prednisolon
• Azathioprin

9 Prognose

Eine schnelle Diagnose und beginnende Behandlung ist wichtig. Bei frühzeitiger Behandlung und noch erhaltener Restfunktion der Niere kann die Nierenfunktionen wieder gebessert werden. Bei der ANCA-assoziierten Glomerulonephritis muss allerdings mit Rezidiven gerechnet werden, weshalb auch mit Azathriopin und Methotrexat zur Remissionserhaltung weitertherapiert wird.