Glomerulonephritis bei Vaskulitis

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis macht ca. 50 % aller rasch progredienten Glomerulonephritiden aus. 40 % entfallen auf die Immunkomplex-RPGN, bei der sich Immunkomplexe an der glomerulären Basalmembran ablagern (RPGN Typ 2) und 10 % auf die Antibasalmembran-RPGN, die entweder ohne Lungenbeteiligung (selten) oder mit Lungenbeteiligung (Goodpasture-Syndrom) vorliegen kann.

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis kommt bei folgenden Erkrankungen vor:

• Granulomatose mit Polyangiitis
• Mikroskopische Polyangiitis
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (selten)

ANCA sind Antikörper gegen Zielantigene in Neutrophilen. Bei einer Glomerulonephritis bei Vaskulitis ist mittels Immunfluoreszenz im Serum p-ANCA oder c-ANCA nachweisbar. p-ANCA richtet sich in den meisten Fällen gegen das Enzym Myeloperoxidase und tritt bei der mikroskopischen Polyangiitis und beim Churg-Strauss-Syndrom auf. c-ANCA richtet sich gegen die Proteinase 3 und kommt bei der Granulomatose mit Polyangiitis vor.

Pathohistologisch sind nur wenige immunologische Veränderungen nachweisbar. Die für andere GN-Formen typischen Ablagerungen von Immunkomplexen fehlen, was sich in der histologischen Bezeichnung pauci-immune Glomerulonephritis widerspiegelt. Dieser Begriff wird teilweise auch synonym verwendet.

Der Patient stellt sich typischerweise vor mit:

• Verschlechtertem Allgemeinzustand mit Blutdruckerhöhung
• Schaumigem Urin (starke Proteinurie)
• Auffälligen Entzündungsmarkern (CRP, BSG-Steigerung bei Leukozytose)
• Rasch progredienter Niereninsuffizienz bei unauffälliger Sonographie
• Beim Goodpasture-Syndrom zusätzlich Hämoptyse

• Klinisches Bild mit rasch fortschreitender Niereninsuffizienz
• Nierenbiopsie und histologische Untersuchung: Es findet sich lichtmikroskopisch eine extrakapillär proliferative Glomerulonephritis
• Immunfluoreszenz: Nachweis von p-ANCA oder c-ANCA im Serum

• Akutes Nierenversagen
• Akute interstitielle Nephritis, z.B. durch Antibiotika, nicht-steroidale Antirheumatika oder Diuretika

Akut medikamentös:

• Prednisolon
• Methotrexat
• Cyclophosphamid

In schweren Fällen ist auch eine Plasmapherese indiziert.

Remissionserhaltung

• Methotrexat
• Prednisolon
• Azathioprin

Eine schnelle Diagnose und beginnende Behandlung ist wichtig. Bei frühzeitiger Behandlung und noch erhaltener Restfunktion der Niere kann die Nierenfunktionen wieder gebessert werden. Bei der ANCA-assoziierten Glomerulonephritis muss allerdings mit Rezidiven gerechnet werden, weshalb auch mit Azathioprin und Methotrexat zur Remissionserhaltung weitertherapiert wird.