Echte Thymushyperplasie
Englisch: true thymic hyperplasie(TTH)
Definition
Die echte Thymushyperplasie, kurz TTH, ist eine diffuse Thymusvergrößerung, die durch einen oberhalb des altersabhängigen Maximalgewicht gekennzeichneten Thymus definiert ist.
Epidemiologie
Die TTH tritt sehr selten auf, wobei genaue Angaben zur Inzidenz derzeit (2020) fehlen. Typischerweise kommt die Erkrankung bei Neugeborenen und Kindern vor, nur selten bei Jugendlichen und als Rarität bei Erwachsenen.
Ätiologie
Die Ursache der TTH im engeren Sinne ist per definitionem unbekannt. Sie wird somit von den sekundären Thymushyperplasien abgegrenzt, die bei Morbus Basedow, Morbus Addison, Hypophyseninsuffizienz, Akromegalie, Beckwith-Wiedemann-Syndrom und Anenzephalie vorkommen.
Klinik
Die echte Thymushyperplasie kann bei starker Ausprägung zu potentiell letalen Symptomen führen, z.B. zu:
- respiratorischer Insuffizienz
- Atelektasen mit Retentionspneumonien
- Dysphagie
- Aspirationen
- Einblutungen in das Thymusgewebe mit hämorrhagischem Schock
Histopathologie
Bei der TTH zeigt sich eine diffuse Thymusvergrößerung mit einem Gewicht bis 800 g und Maximaldurchmesser bis 19 cm. Histopathologisch zeigt der Thymus jedoch i.d.R. einen altersentsprechenden Aufbau mit normalen Hassall-Körperchen und zarter Kapsel, wobei Lymphfollikel fehlen. Bei älteren Kindern kann das Fettgewebe im Vergleich zum Parenchym altersbezogen reduziert sein.
Differenzialdiagnosen
Bei einer Raumforderung im vorderen bzw. mittleren Mediastinum kommt eine Vielzahl an Prozessen in Frage. Die Häufigkeit möglicher Differenzialdiagnosen unterscheidet sich je nach Alter des Patienten:[1]
| Pathologie | 0-1 Jahr | 2-5 Jahre | 6-17 Jahre |
|---|---|---|---|
| Keimzelltumoren | +++ | ++ | + |
| Zysten | ++ | + | +/- |
| Lymphome | -/+ | + | +++ |
| Echte Thymushyperplasie | ++ | + | -/+ |
| Thymische lymphofollikuläre Hyperplasie (TFH) | --- | -/+ | + |
| Reboundhyperplasie | -/+ | + | + |
| Thymome | --- | -/+ | +/- |
| Thymuskarzinome | -/+ | -/+ | +/- |
| Weichgewebstumoren | + | + | + |
| Herztumoren | -/+ | -/+ | -/+ |
| relative Häufigkeiten: +++ sehr häufig, --- praktisch nie | |||
Die genaue Unterscheidung gelingt meist erst durch (immun-)histologische Untersuchung nach erfolgter Thymusbiopsie. Beispielsweise zeigen WHO-Typ-B1-Thymome i.d.R. eine verdickte, fibröse Tumorkapsel, ein deutliches Überwiegen des Kortex und in 50 % d.F. keine Hasall-Körperchen.
Quellen
- ↑ Weis CA et al. „Echte Thymushyperplasie“: Differenzialdiagnose der Thymusvergrößerung bei Säuglingen und Kindern, Der Pathologe 38(4), April 2017, abgerufen am 21.01.2020