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Dysarthria-Clumsy-Hand-Syndrom

Englisch: dysarthria-clumsy-hand-syndrome

1. Definition

Das Dysarthria-Clumsy-Hand-Syndrom, kurz DCHS, ist ein neurologisches Ausfallssyndrom, das infolge eines lakunären Hirninfarkts auftreten kann (sog. lakunäres Syndrom). Es ist gekennzeichnet durch das gemeinsame Auftreten einer Feinmotorikstörung der Hand, einer zentralen fazialen Parese sowie einer Dysarthrie.

2. Epidemiologie

Die genaue Prävalenz des Syndroms ist bisher (2024) nicht bekannt. Ein DCHS zeigte sich in einer Registerstudie bei ca. 2 % aller Hirninfarkte sowie bei 6 % aller lakunären Infarkte.[1] Es handelt sich damit um ein eher seltenes lakunäres Syndrom.

3. Ätiologie

Das DCHS entsteht meist bei lakunären Infarkten (≤ 15 mm Durchmesser).

Lakunäre Infarkte entstehen in der Regel durch Gefäßokklusionen kleiner perforierender Hirngefäße. Ursachen sind meist eine Lipohyalinose oder Mikroatherome. Seltener können die Infarkte auch kardioembolisch oder arterioarteriell embolisch entstehen.

In seltenen Fällen wurden auch intrazerebrale Blutungen als Auslöser eines DCHS beschrieben.[2]

Mögliche Infarktlokalisationen sind:[1][3]

Nach Abheilung verbleibt ein kleiner, zystischer Substanzdefekt im Hirngewebe, die sogenannte Lakune.

4. Risikofaktoren

Zu den Hauptrisikofaktoren gehören:

5. Symptome

Folgende Symptome treten meist schlagartig auf:

6. Diagnostik

Das allgemeine diagnostische Vorgehen entspricht dem beim ischämischem Schlaganfall. Eine neurologische Ausfallsymptomatik ist ein zeitkritischer Notfall und muss schnellstmöglich diagnostisch eingeordnet und therapiert werden. Die klinische Untersuchung kann einen Hinweis auf die Lokalisation geben, jedoch ist letztlich der Zeitpunkt des Symptombeginns (Lysezeitfenster) und die Bildgebung ausschlaggebend für die Therapieplanung.

Bei der neurologischen Untersuchung finden sich eine gestörte Feinmotorik einer Hand, ggf. mit Dysmetrie und Dysdiadochokinese, teils mit leichter Parese. Am betroffenen Arm können Pyramidenbahnzeichen bestehen (z.B. unilateraler Trömner-Reflex).

Der Patient ist dysarthrisch und in der Inspektion fällt eine zentrale Fazialisparese auf. Diese kann sich auch durch eine lediglich verstrichene Nasolabialfalte zeigen.

Der ursächliche Infarkt lässt sich per cCT oder cMRT darstellen. Bei kleineren Infarkten kann die Bildgebung jedoch auch unauffällig bleiben.

7. Therapie

Die Therapie entspricht dem Vorgehen beim Schlaganfall und ist abhängig von der Genese (Ischämie vs. Blutung), vom Zeitpunkt des Symptombeginns (Lysezeitfenster) und den individuellen Faktoren des Patienten (z.B. Vorerkrankungen oder Einnahme gerinnungshemmender Medikamente). Es sollte ein schnellstmöglicher Therapiebeginn angestrebt werden ("Time is brain").

Wichtig ist zudem die Sekundärprophylaxe mittels Thrombozytenaggregationshemmung, Blutdrucksenkung und Statintherapie.

siehe Hauptartikel: Schlaganfall

8. Prognose

Die frühe Prognose eines DCHS ist im Vergleich zu kortikalen Infarkten etwas besser. Die 1-Jahres-Mortalität ist bei lakunären Infarkten geringer als bei anderen Infarktarten. Jedoch ist das Rezidivrisiko und damit die Langzeitprognose ähnlich wie bei nicht-lakunären Infarkten.[3]

9. Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 Arboix et al.: "Clinical study of 35 patients with dysarthria-clumsy hand syndrome" Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 2004
  2. Tuhrim S, et al.: "Primary pontine hemorrhage and the dysarthria-clumsy hand syndrome" Neurology, 1982.
  3. 3,0 3,1 Venkataraman, Tadi, Lui: "Lacunar Syndromes" in: "StatPearls". Treasure Island, StatPearls Publishing. Aktualisiert im Januar 2024.

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21.03.2024, 09:10
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