Dysarthria-Clumsy-Hand-Syndrom

Die genaue Prävalenz des Syndroms ist bisher (2024) nicht bekannt. Ein DCHS zeigte sich in einer Registerstudie bei ca. 2 % aller Hirninfarkte sowie bei 6 % aller lakunären Infarkte.^[1] Es handelt sich damit um ein eher seltenes lakunäres Syndrom.

Das DCHS entsteht meist bei lakunären Infarkten (≤ 15 mm Durchmesser).

Lakunäre Infarkte entstehen in der Regel durch Gefäßokklusionen kleiner perforierender Hirngefäße. Ursachen sind meist eine Lipohyalinose oder Mikroatherome. Seltener können die Infarkte auch kardioembolisch oder arterioarteriell embolisch entstehen.

In seltenen Fällen wurden auch intrazerebrale Blutungen als Auslöser eines DCHS beschrieben.^[2]

Mögliche Infarktlokalisationen sind:^[1][3]

• Capsula interna (häufigste Lokalisation), Genu oder Crus anterius, ausgelöst durch Verschluss einer Arteria centralis anterolateralis (Arteria lenticulostriata)
• Corona radiata, ebenfalls durch Verschluss einer Arteria centralis anterolateralis
• paramedialer rostraler Pons durch Verschluss eines Ramus ad pontem
• seltener Basalganglien oder Thalamus

Nach Abheilung verbleibt ein kleiner, zystischer Substanzdefekt im Hirngewebe, die sogenannte Lakune.

Zu den Hauptrisikofaktoren gehören:

• arterielle Hypertonie (Hauptfaktor)
• Diabetes mellitus
• Rauchen
• höheres Lebensalter
• Vorhofflimmern
• CADASIL, insb. bei jüngeren Patienten

Folgende Symptome treten meist schlagartig auf:

• Dysarthrie bei erhaltener Sprachfähigkeit (keine Dys-/Aphasie)
• unilaterale faziale Parese
• Feinmotorikstörung bzw. leichte Ataxie einer oberen Extremität, ipsilateral zur Gesichtsparese, mit:
  • Dysmetrie
  • Dyskoordination
  • Dysdiadochokinese

Das allgemeine diagnostische Vorgehen entspricht dem beim ischämischem Schlaganfall. Eine neurologische Ausfallsymptomatik ist ein zeitkritischer Notfall und muss schnellstmöglich diagnostisch eingeordnet und therapiert werden. Die klinische Untersuchung kann einen Hinweis auf die Lokalisation geben, jedoch ist letztlich der Zeitpunkt des Symptombeginns (Lysezeitfenster) und die Bildgebung ausschlaggebend für die Therapieplanung.

Bei der neurologischen Untersuchung finden sich eine gestörte Feinmotorik einer Hand, ggf. mit Dysmetrie und Dysdiadochokinese, teils mit leichter Parese. Am betroffenen Arm können Pyramidenbahnzeichen bestehen (z.B. unilateraler Trömner-Reflex).

Der Patient ist dysarthrisch und in der Inspektion fällt eine zentrale Fazialisparese auf. Diese kann sich auch durch eine lediglich verstrichene Nasolabialfalte zeigen.

Der ursächliche Infarkt lässt sich per cCT oder cMRT darstellen. Bei kleineren Infarkten kann die Bildgebung jedoch auch unauffällig bleiben.

Die Therapie entspricht dem Vorgehen beim Schlaganfall und ist abhängig von der Genese (Ischämie vs. Blutung), vom Zeitpunkt des Symptombeginns (Lysezeitfenster) und den individuellen Faktoren des Patienten (z.B. Vorerkrankungen oder Einnahme gerinnungshemmender Medikamente). Es sollte ein schnellstmöglicher Therapiebeginn angestrebt werden ("Time is brain").

Wichtig ist zudem die Sekundärprophylaxe mittels Thrombozytenaggregationshemmung, Blutdrucksenkung und Statintherapie.

siehe Hauptartikel: Schlaganfall

Die frühe Prognose eines DCHS ist im Vergleich zu kortikalen Infarkten etwas besser. Die 1-Jahres-Mortalität ist bei lakunären Infarkten geringer als bei anderen Infarktarten. Jedoch ist das Rezidivrisiko und damit die Langzeitprognose ähnlich wie bei nicht-lakunären Infarkten.^[3]